Струков А. И., Серов В. В. Библиография
Таблица 2. Системные липидозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления, лизосомные болезни) Название
жүктеу/скачать 21,9 Mb. Pdf көрінісі
|
ПАТАН СТРУКОВ
- Бұл бет үшін навигация:
- Локализация накоплений липида Диагностический критерий при биопсии
- Паренхиматозные углеводные дистрофии
| Таблица 2.
Системные липидозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления, лизосомные болезни) Название Дефицит фермента Локализация накоплений липида Диагностический критерий при биопсии Болезнь Гоше - цереброзидлипидоз или глюкозидцерамидлипидоз Глюкоцереброзидаза Печень, селезенка, костный мозг, ЦНС (у детей) Клетки Гоше Болезнь Ниманна- Пика - сфингомиелинлипидоз Сфингомиелиназа Печень, селезенка, костный мозг, ЦНС Клетки Пика Амавротическая идиотия, болезнь Тея-Сакса - ганглиозидлипидоз Гексозаминидаза ЦНС, сетчатка глаз, нервные сплетения, селезенка, печень Изменения мейсснеровского сплетения (ректобиопсия) Болезнь Нормана- Ландинга - генерализованный ганглиозидоз β-Галактозидаза ЦНС, нервные сплетения, печень, селезенка, костный мозг, почки и др. Отсутствует Многие ферменты, дефицит которых определяет развитие системных липидозов, относятся, как видно из табл. 2, к лизосомным. На этом основании ряд липидозов рассматривают как лизосомные болезни. Паренхиматозные углеводные дистрофии 67 Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (му- кополисахариды) и гликопротеиды. Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относятся гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры способны вступать в непрочные соединения с рядом метаболитов и осуществлять их транспорт. Главными представителями гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей. Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИКреакцией или реакцией Хочкиса-Мак-Мануса. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перйодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем - обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наиболее часто применяют окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми же красителями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны. Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов. Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребностей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток, проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща и лейкоцитов является необходимым компонентом клеток, и его содержание не подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако деление гликогена на лабильный и стабильный условно. Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный гормоны), (β-клеткам (В-клеткам) поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе. жүктеу/скачать 21,9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|