108
Нарушение обмена
меди наиболее ярко проявляется при
гепатоцеребральной дистрофии
(гепатолентикулярная дегенерация),
или
болезни Вильсона-Коновалова.
При этом
наследственном заболевании медь депонируется в печени, мозге, почках, роговице
(патогномонично кольцо Кайзера-Флейшера - зеленовато-бурое кольцо по периферии
роговицы), поджелудочной железе, яичках и других органах. Развиваются цирроз печени и
дистрофические симметричные изменения ткани головного мозга в области чечевичных ядер,
хвостатого тела, бледного шара, коры. Содержание меди в плазме крови понижено, а в моче -
повышено. Различают печеночную, лентикулярную и гепатолентикулярную формы болезни.
Депонирование меди обусловлено пониженным образованием в печени церулоплазмина,
который принадлежит к а
2
-
глобулинам и способен связывать в крови медь. В результате она
высвобождается из непрочных связей с белками плазмы и выпадает в ткани. Не исключено,
что при болезни Вильсона-Коновалова повышено сродство некоторых тканевых белков к
меди.
Нарушения обмена калия
Калий
-
важнейший элемент, принимающий участие в построении клеточной цитоплазмы.
Баланс калия обеспечивает нормальный белково-липидный обмен, нейроэндокринную
регуляцию. Калий может быть выявлен с помощью метода МакКаллума.
Увеличение
количества калия в крови (гиперкалиемия) и тканях отмечается при
аддисоновой
болезни
и связано с поражением коры надпочеч-
ников, гормоны которых контролируют баланс электролитов.
Достарыңызбен бөлісу: