Патологическая физиология
системы гемостаза
Задача 1
С целью идентификации вида гемофилии к трем порциям плазмы крови обследуемого больного добавили образцы плазм, не содержащие соответственно или VIII, или IX, или XI факторов.
Вопросы
1. Какой вид гемофилии имеется у больного?
2. К какой форме патологии гемостаза относится данное заболевание?
Задача 2
У больного ребенка (2лет) с выраженным геморрагическим синдромом выявлено отсутствие антигемофильного глобулина (фактора VIII) в плазме крови.
Вопросы
1. Указать, в какой фазе свертывания крови возникает первичное нарушение гемостаза в данном случае;
2. Какой из механизмов формирования протромбиназной активности, внешней или внутренней, будет дефектным в данном случае?
Задача 3
Больной страдает наследственной формой коагулопатии, проявляющейся дефектом XII фактора Хагемана.
Вопросы
1. Указать, в какой фазе свертывания крови возникает первичное нарушение гемостаза в данном случае;
2. Изменится ли у больного интенсивность процесса фибринолиза?
Задача 4
У больного после оперативного вмешательства на поджелудочной железе развился геморрагический синдром с выраженным нарушением 3 фазы свертывания крови.
Вопрос
Укажите возможный механизм нарушения гемостаза в данном случае.
Задача 5*
Пациент А. доставлен в хирургическую клинику с места автокатастрофы с множественными повреждениями грудной клетки, живота, ног и потерей большого количества крови.
Объективно: сознание сохранено, но пострадавший не ориентируется во времени и ситуации; кожные покровы бледные; тахикардия, «нитевидный» пульс, АД 65/15 мм рт.ст. Пациенту произведена операция по перевязке кровоточащих кровеносных сосудов, перелито 1200 мл донорской крови (срок хранения от 2 до 17 дней) и 2000 мл кровезаменителей.
В реанимационном отделении: состояние пациента тяжёлое, сохраняются тахикардия, артериальная гипотензия, одышка, суточный диурез значительно меньше нормы; возникло кровотечение из мелких сосудов повреждённых тканей. Данные лабораторных исследований свидетельствуют о понижении свёртываемости крови, гипопротромбинемии, гипофибриногенемии и тромбоцитопении.
На вторые сутки развились явления острой почечной недостаточности. Смерть наступила от прогрессирующей почечной и сердечно-сосудистой недостаточности. На вскрытии обнаружены признаки множественного тромбоза мелких сосудов внутренних органов.
Вопросы
1. Какой патологический процесс развился у пациента: а) вскоре после травмы, б) в реанимационном отделении?
2. Каков патогенез патологического процесса, который развился у пациента в реанимационном отделении?
3. Каковы механизмы развития: а) почечной недостаточности, б) сердечно-сосудистой недостаточности у больного?
4. Трансфузионная терапия оказалась неэффективной. Выскажите предположение — почему?
Ответы
1.
а) Вскоре после травмы у пациента развился травматический и постгеморрагический шок.
б) В реанимационном отделении у пациента развился синдром ДВС, который вызван массивным повреждение тканей и образованием большого количества активного тромбопластина в циркулирующей крови.
2. Патогенез ДВС-синдрома: гиперкоагуляция белков, гиперагрегация тромбоцитов и других форменных элементов крови → коагулопатия потребления и как следствие → понижение свёртывания белков крови, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия и тромбоцитопения.
3.
а) Механизм развития почечной недостаточности: образование микротромбов в сосудах микроциркуляции и нарушение функции почек.
б) Механизм развития сердечно-сосудистой недостаточности: массивная травма, кровопотеря, геморрагии, синдром ДВС, миокардиальная недостаточность + гиповолемия + нарушение тонуса сосудов.
4. Трансфузионная терапия оказалась неэффективной, предположительно по одной из следующих причин:
• перелита несовместимая или «некачественная» (срок годности!) кровь;
• скорее всего, переливание крови и плазмозаменителей произведено с опозданием (поскольку интервал времени между травмой, началом кровотечения и произведённой операцией не указан);
• трансфузия сравнительно большого объёма крови (1200 мл) донорской крови и 2000 мл кровезаменителя (полиглюкин) может сопровождаться гемолизом части эритроцитов, а также (возможно) потенцированием тромбообразования и фибринолиза.
Достарыңызбен бөлісу: |