Тақырып: Паренхималық дистрофиялар: диспротеиноздар, липидидоздар, гликогеноздар

Гоше ауруында глюкоцереброзидаза ферменті жетіспеушілігіне байланысты глюкоцеребрзидтер көп мөлшерде талақтағы (спленомегалия),бауырдағы,сүйек майындағы,лимфа түйіндеріндегі гистиоцит,макрофаг жасушаларында жиналып қалады.Ауыр клиникалық көріністер осы заттар ми нейрондарында жиналғанда дамиды.Май жиналғанр жасушалар көлденеңі 70-100 мкм-ге жетеді,кейде көп ядросы болады.Аурудың жедел түрінде бала 3-2 жасқа дейін ғана өмір сүреді,жастарда үдемелі олигофрения белгілері пайда болады.Ересек кісілерде гиперспленизм,осыған байланысты панмиелофтиз дамиды.

• Гоше ауруында глюкоцереброзидаза ферменті жетіспеушілігіне байланысты глюкоцеребрзидтер көп мөлшерде талақтағы (спленомегалия),бауырдағы,сүйек майындағы,лимфа түйіндеріндегі гистиоцит,макрофаг жасушаларында жиналып қалады.Ауыр клиникалық көріністер осы заттар ми нейрондарында жиналғанда дамиды.Май жиналғанр жасушалар көлденеңі 70-100 мкм-ге жетеді,кейде көп ядросы болады.Аурудың жедел түрінде бала 3-2 жасқа дейін ғана өмір сүреді,жастарда үдемелі олигофрения белгілері пайда болады.Ересек кісілерде гиперспленизм,осыған байланысты панмиелофтиз дамиды.

Тей-Сакс ауруы мидың,жұлынның ганглиоздық жасушаларында,көздің торлы қабатында,шеттік нервтік ганглилерде ганглиозидтер,көбінесе қышқыл глюкозилцерамидтер,оларды ыдырататын в-гексозаминидаза жетіспеушілігі нәтижесінде,жиналып қалады.Микроскопта қарағанда ганглиоздық жасушаларға май толып кетуге байланысты өте ірі,ісініп кеткен,ядролары шетке ығыстырылған,бірте-бірте бұл жасушалар жойылып кетеді.Осыған байланысты көздің көруі тез нашарлай бастайды,баланың ақыл-есі толық дамымайды,1,5-2 жылдан кейін науқас бала өлімге ұшырайды.

• Тей-Сакс ауруы мидың,жұлынның ганглиоздық жасушаларында,көздің торлы қабатында,шеттік нервтік ганглилерде ганглиозидтер,көбінесе қышқыл глюкозилцерамидтер,оларды ыдырататын в-гексозаминидаза жетіспеушілігі нәтижесінде,жиналып қалады.Микроскопта қарағанда ганглиоздық жасушаларға май толып кетуге байланысты өте ірі,ісініп кеткен,ядролары шетке ығыстырылған,бірте-бірте бұл жасушалар жойылып кетеді.Осыған байланысты көздің көруі тез нашарлай бастайды,баланың ақыл-есі толық дамымайды,1,5-2 жылдан кейін науқас бала өлімге ұшырайды.