Тақырып: Паренхималық дистрофиялар: диспротеиноздар, липидидоздар, гликогеноздар

Ниманн-Пик ауруы мидың ганглиоздық жасушаларында,мезенхималық және эпителиалдық жасушаларда сфингомиелиннің жиналып қалуымен сипатталады.Мидағы ірі,пирамида жасушалоары,мишықтағы Пуркинье жасушалары ауыр өзгерістерге шалдығады,олардың ядролары пикнозданып,цитоплазмасындағы тигроид заты жойылады.Осы ауруға тән Пик жасушаларының цитоплазмасы көпіршіктенген,көп ядролы,ірі,бірақ Гоше жасушаларынан кішірек.Нерв жүйесінің зақымдануымен қатар,клиникада гепатоспленомегалия,шемен байқалады.Ауру бала 3 жасқа дейін өмір сүреді.

• Ниманн-Пик ауруы мидың ганглиоздық жасушаларында,мезенхималық және эпителиалдық жасушаларда сфингомиелиннің жиналып қалуымен сипатталады.Мидағы ірі,пирамида жасушалоары,мишықтағы Пуркинье жасушалары ауыр өзгерістерге шалдығады,олардың ядролары пикнозданып,цитоплазмасындағы тигроид заты жойылады.Осы ауруға тән Пик жасушаларының цитоплазмасы көпіршіктенген,көп ядролы,ірі,бірақ Гоше жасушаларынан кішірек.Нерв жүйесінің зақымдануымен қатар,клиникада гепатоспленомегалия,шемен байқалады.Ауру бала 3 жасқа дейін өмір сүреді.

Мукополисахароздар.Клиникасы Гаргоилизм немесе Пфаундлер-Гурлер ауруы деген атпен белгілі.Аурудың негізінде глюкозамингликандар патологиясы жатады.ГАГ әртүрлі жасушаларда тіндерде жиналып қалады.Осыған байланысты спленогепатомегалия димиды,сүйектену,шеміршектердің пайда болуы бұзылады.Сондықтан,аурудың бет пішіні ерекшк өзгереді,ұзын сүйекткрдің қисаюы,кифосколиоз байқалады,эндокард пен жүрек қақпақшалары қалыңдайды.Ауру өлімі (12 жас шамасында) басқа бір сырқаттардың қосарлануынан немесе жүрек жетіспеушілігінен болады.

• Мукополисахароздар.Клиникасы Гаргоилизм немесе Пфаундлер-Гурлер ауруы деген атпен белгілі.Аурудың негізінде глюкозамингликандар патологиясы жатады.ГАГ әртүрлі жасушаларда тіндерде жиналып қалады.Осыған байланысты спленогепатомегалия димиды,сүйектену,шеміршектердің пайда болуы бұзылады.Сондықтан,аурудың бет пішіні ерекшк өзгереді,ұзын сүйекткрдің қисаюы,кифосколиоз байқалады,эндокард пен жүрек қақпақшалары қалыңдайды.Ауру өлімі (12 жас шамасында) басқа бір сырқаттардың қосарлануынан немесе жүрек жетіспеушілігінен болады.