Лечебное питание при муковисцидозе

Муковисцидоз – наследственное заболевание, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез. Патологический процесс в легких занимает особое место в клинической картине муковисцидоза. Наряду с обструктивным существует и рестриктивное повреждение: нарастает вентиляционно-перфузионный дисбаланс, возникает гипоксия, легочная гипертензия и формируется хроническоелегочное сердце. Внелегочные проявления муковисцидоза усугубляют проблему поддержания адекватного нутриционного статуса. Показано, что увеличение или снижение массы тела коррелирует с общим состоянием пациента и является важным монитором заболевания и показателем его прогноза.

Для сохранения массы тела у взрослых рекомендуют использовать высококалорийную диету с дополнительным приемом панкреатических ферментов (креон, панцитрат в дозе до 2 ООО ед. липазы на1 кг массы тела больного) и обогащением рациона поливитаминами, особенно A, D, Е, К; как правило, назначать следует двойную суточную норму. Общая калорийность рациона должна составлять120–150 % от необходимого, 35 % калорий – за счет жиров. При неэффективности перечисленных действий (если у больного значительно уменьшается масса тела) назначают высококалорийные пищевые добавки в виде коктейлей, в дозе, возмещающей 800 ккал/сут для взрослых. При необходимости прибегают к зондовому кормлению в ночное время.