Бастапқы склероздаушы холангит – бауырішілік және бауырдан тыс өт жолдарының қабынуымен және фиброзымен сипатталатын, аутоиммунды сипаттағы созылмалы холестатикалық бауыр ауруы. Өт жолдарының зақымдануы қайтымсыз және ауыр холестазға, бауыр циррозының қалыптасуына және бауыр жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі. Бастапқы склерозды холангит бактериялық холангитпен, өт жолдарының тарылуымен, өт тас ауруымен асқынуы мүмкін және холангиокарциноманың даму қаупі жоғары. Клиникалық түрде біріншілік склерозды холангит астено-вегетативті көріністермен, терінің қышуымен, сарғаюымен сипатталады. Пациенттердің 75% -дан астамында бастапқы склерозды холангит ішектің қабыну ауруларымен біріктіріледі: ойық жаралы колит немесе Крон ауруы.
Бауыр циррозы бар науқастардың өмірінің болжамы көбінесе оның асқынуларының дамуына байланысты, олардың ең ауырлары мыналарды қамтиды:
• Асцит
• Спонтанды бактериялық перитонит
• Бауыр энцефалопатиясы
• Өңештің варикозды кеңеюі
• Гепаторенальды синдром
• Гепатопульмональды синдром
• Гепатокард синдромы
• Гиперспленизм синдромы
• Портальды вена тромбозы
• Гепатоцеллюлярлық карцинома.
Көбінесе Child-Turcotte-Pughклассификациясы бауыр циррозы бар науқастардың жағдайын бағалау үшін қолданылады.
