Клинические критерии:
Гематомный тип кровоточивости, обильные, упорные, поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств;
Наследование, сцепленное с Х-хромосомой по рецессивному типу;
Постгеморрагические воспалительные и/или деструктивные поражения опорно-двигательного аппарата;
Эффективная остановка кровотечения при применении свежезамороженной плазмы, концентратов факторов VIII, IX, XI.
Лабораторные критерии:
Удлинение времени свертывания цельной крови свыше 7 минут (по методу Ли-Уайта);
Гипокоагуляция по тестам, характеризующим первую фазу свертывания (АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест);
Снижение в плазме уровня фактора VIII:С (гемофилия А), IX (гемофилия В), XI (гемофилия С).
Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера)
(Curaçao, 2000)
Носовые кровотечения.
Телеангиоэктазии на коже и/или слизистых оболочках:
Губы;
Ротовая полость;
Пальцы;
Лицо.
Висцеральные поражения:
Желудочно-кишечные телеангиоэктазии (с или без кровотечений);
Легочные артерио-венозные мальформации;
Печёночные артерио-венозные мальформации;
Мозговые артерио-венозные мальформации;
Спинномозговые артерио-венозные мальформации.
Семейный анамнез – наличие заболевания у родственника 1 степени родства, аутосомно-доминантный тип наследования.
Диагноз «определённый» при наличии трёх критериев, «возможный» при наличии двух критериев, «сомнительный» при наличии одного критерия.
Достарыңызбен бөлісу: |