ЛИМФОЦИТАРНАЯ ДИСГЕНЕЗИЯ (СИНДРОМ НЕЗЕЛОФА,
ФРАНЦУЗСКИЙ
ТИП)
(
D81.4)
–количественная
и
качественная
недостаточность Т-системы в результате атрофии тимуса и лимфатических
узлов. Нарушение дозревания предшественников Т-лимфоцитов, ведущее к
их
функциональной
неполноценности;
аутосомно-рецисивный
тип
наследования.
Характеризуется
отсутствием
клеточных
реакций
иммунологической защиты при нормальном содержании иммуноглобулинов
в плазме крови. Проявляется в первые недели и месяцы жизни.
Рудиментарный тимус; малое количество тимоцитов; отсутствуют тельца
Хасселла.
Клинические проявления:
отмечаются задержка роста, развития
ребенка, затяжной септический процесс с гнойно-воспалительными очагами
во внутренних органах и коже; рецидивирующие пневмония, диарея, экзема,
лимфадениты, гиперплазия лимфоидной ткани.
Выражена склонность к инфекционным агентам: бактериям (туберкулез,
листерии, кишечная палочка, сальмонеллы), вирусам: (герпес, Эпштейн-Бар,
рота вирусы, аденовирусы, энтеровирусы), простейшим (пневмоцисты,
токсоплазмы, криптоспоридиумы) и грибам (кандида, криптококки,
нокардия).
Достарыңызбен бөлісу: |
