Учебное пособие Издательство Саратовского государственного медицинского университета 2017 9


Таблица 7  Характерные инфекционные проявления первичных



Pdf көрінісі
бет60/236
Дата07.02.2022
өлшемі2,19 Mb.
#97623
түріУчебное пособие
1   ...   56   57   58   59   60   61   62   63   ...   236
Байланысты:
buchkova tn immunitet i immunodefitsitnye sostoianiia u dete

Таблица 7 
Характерные инфекционные проявления первичных 
иммунодефицитов 
ПИД 
Возраст 
начала 
инфекций 
Спектр патогенов 
Пораженные 
органы 
Комбинированные Раннее начало, 
обычно 1-3-й 
месяц жизни 
Бактерии: 
те же, что и при 
В-клеточных 
+микобактерии. 
Вирусы: 
CMV, EBV, герпес, 
энтеровирусы. 
Грибы и паразиты:
Candida, 
криптоспоридии, 
оппортунистические 
инфекции,
Pneumocystiscarinii 
Отставание в 
физическом 
развитии, 
поражение 
легких, диарея, 
кандидоз кожи и 
слизистых 
Преимущественно 
В-клеточные 
дефекты 
Начало после 
снижения 
уровня 
материнских 
антител (5-7-й 
месяцы жизни) 
Бактерии: 
Streptococcus, 
Staphylococcus,
Haemophilus,
Campilobacter. 
Вирусы: 
энтеровирусы. 
Паразиты:
giardialablia 
Повторные 
инфекции 
респираторного 
и желудочно-
кишечного 
трактов, 
энтеровирусный 
энцефалит 
Фагоцитарные 
дефекты 
Раннее начало Бактерии: 
Staphylococcus, 
Pseudomonas, 
Serratia, 
Гнойные 
инфекции кожи, 
гнойный 
лимфаденит, 


78 
Klebsiella, 
Salmonella, 
Грибыипаразиты: 
Candida, Nocardia, 
Aspergillus. 
перидонтит, 
язвенный 
стоматит, 
абсцессы, 
остеомиелит 
Дефекты 
комплемента 
В любом 
возрасте 
Бактерии: 
Neisseria,
Escherichia coli 
Менингит, 
повторные 
инфекции 
респираторного 
тракта 
 
II.Неинфекционные синдромы, компонентом которых является 
ПИД: 
- Синдром Вискотта-Олдрича
- Синдром Ди-Джорджи, 
- Синдром Луи-Бар и так далее. 
III.Неинфекционные синдромы, часто сочетающиеся с ПИД: 
- гастроэнтерологические заболевания
- аутоиммунные заболевания, 
- гематологические расстройства (агранулоцитоз, гепатоспленомегалия), 
- эндокринопатии (гипопаратиреоз), 
- неврологические заболевания (микроцефалия, атаксия), 
- онкологические заболевания, 
- аллергические или схожие кожные проявления и так далее. 
В таблице 8 представленынеинфекционные проявления первичных 
иммунодефицитов. 
Таблица 8 
Неинфекционные проявления первичных иммунодефицитов 
Проявления 
Иммунодефициты 
Гипоплазия лимфоидной 
ткани 
Агаммаглобулинемия, тяжелая 
комбинированная иммунная недостаточность 
(общий вариабельный иммунодефицит, синдром 
Ниймеген) 
Гиперплазия лимфоидной 
ткани 
Аутоиммунный лимфопролиферативный 
синдром, гипер-IgM-синдром, общая 


79 
вариабельная иммунная недостаточность
 
(
синдром Ниймеген

Лейкопения, лимфопения 
Тяжелый комбинированный иммунодефицит 
Нейтропения 
Агаммаглобулинемия, общий вариабельный 
иммунодефицит, гипер-IgM-синдром, синдром 
Ниймеген,аутоиммунный 
лимфопролиферативный синдром (синдром 
Вискотта-Олдрича)
 
Тромбоцитопения 
Синдром Вискотта-Олдрича, общий 
вариабельный иммунодефицит, гипер-IgM-
синдром, синдром Ниймеген,аутоиммунный 
лимфопролиферативный синдром
 
Гемолитическая анемия 
Общий вариабельный иммунодефицит, гипер-
IgM-синдром, синдром 
Ниймеген,аутоиммунный 
лимфопролиферативный синдром
 
Артрит 
Агаммаглобулинемия, общий вариабельный 
иммунодефицит, гипер-IgM-синдром, синдром 
Ниймеген,аутоиммунный 
лимфопролиферативный синдром, синдром 
Вискотта-Олдрича
 
Нефротический синдром, 
миозит, склередема, 
аутоиммунный гепатит, 
неспецифический 
язвенный колит, болезнь 
Крона и др. 
Агаммаглобулинемия, общий вариабельный 
иммунодефицит, гипер-IgM-синдром, синдром 
Ниймеген,аутоиммунный 
лимфопролиферативный синдром, синдром 
Вискотта-Олдрича
 
 
Диагноз ПИД можно поставить только при специальном обследовании с 
использованием иммунологических, генетических и молекулярных методов 
исследования. 
Диагностические критерии, используемые для постановки диагноза, 

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   56   57   58   59   60   61   62   63   ...   236




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет