Глава
5
Ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки
О-
3 7 5
Рис. 5-38,
Физиологическая реконструкция при внепечёночной портальной
гипертензии — мезопортальный шунт. Спленопортография (полное восста
новление портального кровообращения в печени после операции).
заболеваний чаще встречают гемолитические анемии, характеризую
щиеся преобладанием процесса разрушения эритроцитов над их обра
зованием. В этом процессе участвует селезёнка. Наибольший интерес
для хирурга представляют анемии с исключительно внутриклеточным
гемолизом: врождённая (семейная) микросфероцитарная гемолити
ческая анемия Минковского—Шоффара, врождённая (семейная) мак-
роцитарная гемолитическая анемия, серповидноклеточная анемия.
5.16.1. Наследуемый микросфероцитоз (семейная
гемолитическая анемия Минковского-Шоффара)
Наследуемый сфероцитоз — гемолитическая анемия, возникаю
щая вследствие дефекта клеточной мембраны эритроцитов. Прони
цаемость мембраны для ионов натрия становится чрезмерной, в связи
с
чем эритроциты приобретают шарообразную форму, становятся
ломкими и легко подвергаются спонтанному гемолизу.
Генетические аспекты. Врождённые дефекты белков мембраны
э
Ритроцита:
• тип I — дефект гена
Р
-спектрина (* 182870, 14q22-q23.2, ген
SPTB,
91);
• тип II — дефект гена анкирина (* 182900, 8р11.2, ген
A N K 1 ,
9*);
• тип III (ША) — дефект гена ос-спектрина (*270970, lq21, ген
Достарыңызбен бөлісу: 
