часть и промежностный отдел прямой кишки, в 15% случаев распро
страняется выше сигмовидной кишки, у 5% больных поражена вся
прямая кишка.
Чрезвычайно редко наблюдают двойную локализацию аганглио-
нарного сегмента. Однако при любой его протяжённости поражение
прямой кишки обязательно. Это обусловлено тем, что миграция ней-
робластов происходит от орального отдела кишечника к каудальному.
3 8 6
• Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
отличающий такую опухоль от истинной, — «симптом глины» (от на
жатия пальцами на переполненную калом толстую кишку остаются
чёткие вдавления, видимые через кожу передней брюшной стенки).
Чем старше ребёнок и хуже уход за ним, тем раньше и отчётливее
нарастают явления хронической каловой интоксикации. Это прояв
ляется нарушением общего состояния, отставанием в физическом
развитии. У больных развиваются гипотрофия, анемия, нарушаются
белковый обмен и функции печени.
Иногда в результате дисбактериоза в слизистой оболочке толстой
кишки возникают воспалительные изменения, изъязвления, что при
водит к возникновению парадоксальной диареи.
В настоящее время количество больных с тяжёлыми запущенны
ми формами болезни Гиршпрунга значительно уменьшилось. Этому
способствовали разработка и внедрение в клиническую практику
объективных методов ранней диагностики заболевания уже в перио
де новорождённости.
Компенсированная форма
Компенсированная форма (лёгкая, или хроническая). Больные с
этой формой в первые дни и даже недели жизни мало отличаются от
здоровых детей. Иногда у них наблюдают задержку стула, что может
сопровождаться некоторым вздутием живота и рвотой, но общая кар
тина не вызывает тревоги, тем более что после очистительной клиз
мы или введения газоотводной трубки появляется самостоятель
ный стул.
Однако с введением прикорма состояние детей ухудшается, стул
удаётся получить только после очистительной клизмы. Хороший уход
и регулярное опорожнение кишечника способствуют довольно дли
тельной компенсации. Общее состояние и физическое развитие
ребёнка практически не страдают. При недостаточном уходе в резуль
тате длительных копростазов образуются каловые камни. В запущен
ных случаях они достигают такой величины, что их ошибочно при
нимают за опухоль брюшной полости.
Постепенное ухудшение общего состояния связано с хронической
каловой интоксикацией. Однако анемия и гипотрофия выражены
умеренно. Живот обычно вздут, увеличен, распластан. В отдельных
случаях наблюдают видимую перистальтику расширенных петель тол
стой кишки. Пальцевое исследование прямой кишки позволяет ус
тановить пустую ампулу и повышение тонуса сфинктеров.
|