В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р
жүктеу/скачать 10,41 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-46-43
- Бұл бет үшін навигация:
- { m e n i n g o r a d i c u l o c e l e ) .
- Глава 3 • Пороки развития и заболевания л и ц а , мозгового О- 141
- Классификация
- Менингоцеле
| «миело-
дисплазия». Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее боль шую группу пороков развития спинного мозга с типичной лока лизацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изме нений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам послед ней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и коп чика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депиг ментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивного оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки. Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного — в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешко вая форма { m e n i n g o r a d i c u l o c e l e ) . Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождённы ми аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда—Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращени ем верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних моче вых путей, атрезией ануса. Глава 3 • Пороки развития и заболевания л и ц а , мозгового О- 141 При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и коп чика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочлене ния, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологи ческих проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофи ческих язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»). В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую труб ку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, ко торый в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мяг кими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезо дермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влия нием повышенного давления ликвора в субарахноидальном про странстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покры тое кожей. Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, дей ствуя на организм плода в период формирования позвоночника, мо гут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты кау- дального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19. Классификация В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных эле ментов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20). Менингоцеле При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Со держимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элемен тов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен |