1 8 8 Ф Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту
лёгкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов лёгких, имею
щих клиническое значение и относящихся в большей степени к пуль
монологии, следует назвать артериовенозные свищи.
4.5.1. Агенезия и аплазия лёгкого
Под агенезией следует понимать отсутствие лёгкого одновремен
но с отсутствием главного бронха.
Аплазия — отсутствие лёгкого или его части при наличии сфор
мированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней аге-
незии или аплазии лёгких дети нежизнеспособны, а при односторон
нем пороке могут жить и нормально развиваться.
Клиническая картина
Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется
такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление пер
куторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или
значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клиничес
кие и рентгенологические симптомы смещения средостения в боль
ную сторону. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки
возможно выявление тотального затенения половины грудной поло
сти (рис. 4-20). Со временем может присоединяться симптом медиа-
стинальной грыжи, обусловленный перемещением части лёгкого на
противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая кар
тина напоминает ателектаз новорождённых, в дифференциальной
диагностике с которым могут быть использованы такие дополни
тельные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография
(рис. 4-21), ангиопульмонография. Обычно при таких пороках хирур
гическое лечение не показано.
4.5.2. Гипоплазия лёгкого
Гипоплазия лёгкого — недоразвитие всех его структурных эле
ментов. Недоразвитие может касаться обоих лёгких, целиком од
ного лёгкого или его части (доли, сегмента). В связи с этим ста
новится понятно, что термин «гипоплазия» объединяет ряд по
роков, форма которых зависит от стадии эмбриогенеза, на которой
|
