В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р

3 7 6 Хирургические болезни детского возраста ^ Раздел II 
Клиническая картина и диагностика 
Заболевание характеризуется триадой симптомов: желтухой, ане­
мией, спленомегалией. Степень их выраженности различна. 
Заболевание может протекать в течение длительного времени в 
скрытой форме, при которой основной симптом болезни — анемия — 
отсутствует. Анемия лёгкой или умеренной степени (НЬ 80—100 г/л) 
сохраняется как постоянный симптом или становится более выра­
женной (НЬ 58-66 г/л) в период интенсивного разрушения эритро­
цитов, который принято называть гемолитическим кризом. 
Частый симптом заболевания — желтуха, связанная с увеличени­
ем содержания непрямого билирубина в крови, количество которого 
в результате усиленного распада эритроцитов становится слишком 
большим. Клетки печени не успевают перевести в прямой билиру­
бин часть непрямого, и он накапливается в крови. Желтуха обычно 
не влияет на общее состояние больных. 
Размеры селезёнки варьируют в довольно широких пределах, что 
зависит от интенсивности гемолиза и длительности заболевания. Чаще 
выявляют умеренное увеличение печени. Печень у больных гемолити­
ческой анемией постоянно выделяет большое количество густой жёлчи, 
что создаёт условия для образования конкрементов в жёлчи и жёлчных 
ходах. Моча тёмная. Кал в большинстве случаев окрашен избыточно. 
Общее состояние больных в начальных стадиях заболевания на­
рушается мало. Дети отстают в росте и развитии. 
У заболевших в раннем детском возрасте может произойти преж­
девременное окостенение черепа. Для таких больных характерны ба­
шенный череп, микрофтальмия, высокое нёбо, седловидный нос, вы-
ступание верхней челюсти. 
Очередные приступы желтухи при семейной микросфероцитарной 
анемии провоцируются, как правило, различными инфекциями и со­
провождаются повышением температуры тела, кровотечениями из 
носа, ухудшением общего состояния. Каждый новый криз сопровож­
дается дальнейшим увеличением селезёнки, которая при пальпации 
имеет гладкую поверхность, плотна и не очень болезненна. 
Существенное значение при установлении диагноза имеют семей­
ный анамнез, наличие заболевания у других членов семьи. Выявле­
ние анемии, желтухи за счёт преобладания непрямого билирубина, 
спленомегалии, ретикулоцитоза и сниженной осмотической резис­
тентности эритроцитов может помочь при установлении диагноза. На 
высоте криза осмотическая резистентность эритроцитов может при-

жүктеу/скачать 10,41 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: