В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р
Глава 2 • Общие вопросы детской хирургии • 87
жүктеу/скачать 10,41 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-46-43
| Глава
2 • Общие вопросы детской хирургии • 87 Некоторые синдромы хорошо известны в хирургической прак тике как чрезвычайно важные, способные вызвать серьёзные ос ложнения. Например, синдром Элерса—Данлоса описан не менее чем в 500 публикациях и нескольких монографиях, так как игра ет важную роль в хирургии общего профиля, детской и сосудистой хирургии. Подозрение на синдромальную патологию будет обоснованным у ребёнка с двусторонним поражением, например в случаях двусто роннего врождённого дефекта кисти или стопы (полидактилия, врождённая косорукость). Некоторые врождённые пороки разви тия или малые аномалии развития с высокой вероятностью указы вают на синдромальную патологию или определённый врождённый дефект. Так, преаксиальная полидактилия (удвоение первого пальца кис ти или стопы) с большой степенью вероятности свидетельствует о синдромальной патологии, тогда как постаксиальная полидакти лия (удвоение мизинца кисти или стопы) обычно бывает изолиро ванным врождённым пороком развития. Наличие полителии (допол нительных сосков или рудиментарных молочных желёз) указывает на высокую вероятность врождённой патологии почек и мочеточни ков. Врождённое двустороннее отсутствие или гипоплазия первых пальцев кисти свидетельствуют о возможности врождённого дефек та сердца или наличии тромбоцитопатии, что может вызвать серьёз ные осложнения во время оперативного вмешательства или в после операционном периоде. Наиболее частыми и важными для хирургов считают заболевания соединительной ткани, биологическую основу которых составляет па тология белков внеклеточного матрикса (коллагена, эластина, фиб- .риллина, протеогликанов и гликопротеинов). Эти заболевания пред ставлены наиболее часто встречающимися синдромами (Марфана, Элерса—Данлоса), а также более редкими дисплазиями и мукополи- сахаридозами. жүктеу/скачать 10,41 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|