• Глазное яблоко
О
Главный признак — эктопия хрусталика.
О
Малые признаки — уплощённая роговица (кератометрия), увели
чение оси глазного яблока (по данным УЗИ), гипоплазия радуж
ки или гипоплазия цилиарной мышцы.
Глазную систему считают вовлечённой, если выявляют один глав
ный или два малых признака.
• Сердечно-сосудистая система
О
Главные признаки — расширение восходящей части аорты с нали
чием или отсутствием аортальной регургитации и вовлечением
синуса Вальсальвы, расслоение стенки восходящей аорты.
О
Малые признаки — пролапс митрального клапана, расширение лё
гочной артерии при отсутствии клапанного или периферическо
го стеноза, а также если нет видимой причины расширения арте
рии у лиц старше 40 лет. Кальцификация митрального кольца
после 40 лет. Расширение или расслоение нисходящего отдела
грудной или брюшной аорты в возрасте старше 50 лет.
Систему считают вовлечённой при наличии одного главного или
одного малого признака.
• Лёгочная система.
Главных признаков нет. Малые признаки — спон
танный пневмоторакс, апикальные псевдокисты лёгкого (по дан
ным рентгенографии). Лёгочную систему считают вовлечённой при
наличии одного малого признака.
• Кожа и наружные покровы.
Главных признаков нет. Малые призна
ки — атрофичные стрии, не связанные с изменениями массы тела,
беременностью или физическими растяжениями, рецидивирующие
грыжи любой локализации. Систему считают вовлечённой при на
личии одного главного или одного малого критерия.
• Твёрдая мозговая оболочка.
Главный признак — пояснично-крест-
цовое расширение (эктазия) эпидурального пространства (по дан
ным КТ спинного мозга).
Условия диагностики синдрома Марфана
• При отсутствии больного родственника (мать, отец, сибс, ребёнок)
и негативных ДНК-тестов (ген
FBN1)
должен присутствовать глав-
|
