В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ìåçàíãèîêàïèëëÿðíûé ãëîìåðóëîíåôðèò
- Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà
| Ìåìáðàíîçíàÿ íåôðîïàòèÿ (МН) характеризуется диффузным утолщением базаль- ных мембран клубочковых капилляров. Причины первичной мембранозной нефропатии неизвестны. Вторичная осложняет течение системных заболеваний (злокачественных новообразований, СКВ, гепатита В) или развивается при введении пеницилламина и пре- паратов золота. При электронной микроскопии на ранних стадиях болезни выявляют суб- эпителиальные отложения с выступами lamina densa между ними. Позже отложения об- разуются внутри ГБМ, происходит диффузное и гранулярное распределение IgG вдоль нее без клубочковой пролиферации, экссудации и некроза.
Ìåçàíãèîêàïèëëÿðíûé ãëîìåðóëîíåôðèò (МГН) бывает двух типов, сходных по основным морфологическим признакам (увеличение числа клеток в мезангии, расшире- ние мезангиального матрикса, двухконтурность и утолщение базальных мембран, доль- чатость клубочков) и различающихся по локализации и составу отложений. При I типе отложения субэндотелиальные и мезангиальные, они содержат СЗ, IgG или IgМ. При II типе отложения содержат СЗ, не содержат иммуноглобулинов и располагаются внутри мембран. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит – иммунокомплексное заболевание, которое развивается при инфекционном эндокардите, ВИЧ-инфекции, гепатитах В и С, СКВ и злокачесвенных новообразованиях (лейкозах и лимфоме). Диабетический гломерулосклероз и амилоидоз описаны ниже. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Основным признаком НС является протеинурия обычно боль- ше 2 г/м2. Протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочкового фильтра при повреждении клубочковой базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов. Следствием протеинурии является гипоальбуминемия, уровень которой зависит от количества выводимого с мочой альбумина. Гипоальбуминемия обусловлена также распа- дом реабсорбированного альбумина в проксимальных канальцах и нарушением синтеза альбумина в печени. Ведущим клиническим признаком заболевания являются отеки, возникающие ис- подволь, постепенно нарастающие и достигающие нередко степени анасарки с асцитом, гидротораксом и гидроперикардом. Но первичное обращение к врачу может быть связано с очаговым отеком из-за жалоб на затрудненное дыхание (отек гортани или плевральный выпот), загрудинную боль (гидроперикард), распухшие колени (гидроартроз), боли в живо- те (отек брыжейки), набухание мошонки. Отеки обычно появляются по утрам на веках и лице и в коленях ближе к вечеру по- сле хождения. По мере прогрессирования заболевания отеки становятся постоянными и массивными, приводящими к растяжению кожи с образованием бледных атрофических участков – стрий, особенно на животе и бедрах. Патогенез отеков сложен. Жидкость скапливается главным образом в связи с гипо- альбуминемией и изменением соотношения гидравлического и онкотического давления в капиллярах и интерстиции (старлинговые силы) и повышением канальцевой реабсорбции Na и воды, обусловленным усиленной секрецией АДГ и активацией ренин-ангиотензин- альдостеронового механизма. Важный диагностический признак НС – гиперлипопротеидемия. Уровни ЛПНП и холестерина повышены у большинства больных, а ЛПОНП и триглицеридов – в наиболее тяжелых случаях. Но риск атеросклероза и ИБС при НС не доказан. При НС обычно развиваются нарушения свертывания крови за счет уменьшения ак- тивности антикоагулянтных и фибринолитических факторов сывороточных протеиназ. Нарушения свертываемости крови и эпизодическая гиповолемия создают риск ТЭЛА, тромбоза периферических сосудов, особенно почечных вен. Характерными клиническими симптомами являются недомогание, анорексия, увели- чение массы тела, атрофия мышц, которая может быть замаскирована отеком. В зависимо- сти от степени выработки у больных ангиотензина II возможны гипо-, нормо- или гипер- тензивное состояние. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|