Íåôðîòè÷åñêèé ñèíäðîì (ÍÑ) характеризуется главным образом протеинурией, ко- торая может быть клубочковой, канальцевой и гиперпротеинемической. Клубочковая про- теинурия развивается при повышении проницаемости клубочкового фильтра для белков, канальцевая – при нарушении реабсорбции белков в проксимальных канальцах, гипер-
протеинемическая – при избытке белка в крови (легких цепей иммуноглобулинов). Не- фротический синдром развивается только при клубочковой протеинурии.
Ïàòîãåíåç è ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ. Основными заболеваниями, приводящими к нефротическому синдрому, являются болезнь минимальных изменений, фокально-сег- ментарный гломерулосклероз, мембранозная нефропатия, мезангиокапиллярный гломе- рулонефрит, диабетический гломерулосклероз и амилоидоз.
Áîëåçíü ìèíèìàëüíûõ èçìåíåíèé (БМИ), или липоидный нефроз, развивается при дисбалансе между субпопуляциями Т-лимфоцитов. В большинстве случаев болезнь возни- кает без видимых причин (идиопатический вариант), реже – при системных заболеваниях (лимфогрануломатозе, сахарном диабете, ВИЧ-инфекции, IgA-нефропатии, болезни Фа- бри) и применении лекарств (НПВС, рифампицина, интерферона , комплекса декстран-
железо). Морфологические изменения выявляют только при электронной микроскопии. Обнаруживают отек с диффузным набуханием отростков эпителиальных подоцитов, ва- куоли, лизомы и увеличенное число органелл.
Ïåðâè÷íûé ôîêàëüíî-ñåãìåíòàðíûé ãëîìåðóëîñêëåðîç (ФСГ) характеризуется склерозом и гиалинозом отдельных петель клубочка (отсюда сегментарный) менее чем в половине клубочков (фокальный), в большинстве случаев бывает идиопатическим, реже развивается при ВИЧ-инфекции, героинизме, лизосомных болезнях накопления. Вторич- ный фокально-сегментарный гломерулосклероз развивается после гибели части почечной паренхимы, приводящей к повышению внутриклубочкового давления, при врожденной агенезии почки; после резекции почки при туболоинтерстициальном нефрите, серповид- ной анемии. При гистологическом исследовании обнаруживают слияние ножек подоцитов и сегментарный склероз клубочков, узелковые и крупнозернистые отложения IgМ и СЗ.
Достарыңызбен бөлісу: |