В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
СИНДРОМ ШЁГРЕНАСиндром Шёгрена – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующей деструкцией экзокринных желез, приводящих к сухости полости рта (ксеростомии) и глаз (сухому кератоконъюктивиту). У больных выявляют увеличение око- лоушных и слюнных желез. Выделяют первичный синдром Шёгрена, ассоциирующийся с HLA-DR3 и проявляющийся выраженным поражением внутренних органов, и вторичный, сочетающийся с другими ревматическими болезнями (СКВ, РА, ССД) и ассоциирующийся с HLA-DR4. Распространенность первичного синдрома Шёгрена составляет 0,5–1%. Заболевают преимущественно женщины в возрасте от 20 до 30 лет (соотношение женщин и мужчин 9:1). Вторичный синдром Шёгрена встречается у 30% больных РА, у 10% больных СКВ, у 1% больных ССД. Ïàòîãåíåç. Существует два механизма повреждения тканей – лимфоцитарная ин- фильтрация и отложение иммунных комплексов. В инфильтратах малых слюнных желез выявляют Т-хелперы со свойствами клеток памяти, активированные Т- и В-лимфоциты, вырабатывающие аутоантитела и ИЛ-2. В сыворотке выявляются органоспецифические аутоантитела, в том числе к IgM (ревматоидный фактор), и к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Т-лимфоциты инфильтратов несут маркеры активации, включая HLA класса II, представляющие антигены в эпителиальных клетках пораженных желез. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Ведущими симптомами заболевания являются ксеростомия и кератоконъюнктивит. Вначале появляются сухость во рту, затруднение при глотании су- хой пищи и чувство жжения во рту, быстро развивается кариес. При прогрессировании заболевания сухость распространяется на кожу и слизистые оболочки влагалища. Второй постоянный признак – сухой кератоконъюнктивит, который проявляется зудом и жжением в глазах, светобоязнью, пересыханием глаз. При исследовании глаз с помощью щелевой лампы в окрашенных бенгальским розовым роговицы и конъюнктивы видны точечные изъязвления роговицы. После закапывания флюоресцеина на роговице появляются сухие пятнышки. Примерно у 75% больных с первичным синдромом Шёгрена и у некоторых больных вторичным увеличиваются околоушные и другие большие слюнные железы, которые се- кретируют мутную слюну или вовсе не выделяют ее, даже при массаже желез. При МРТ выявляют негемогенную плотность этих желез. Функцию слюнных желез исследуют с по- мощью сиалометрии, сиалографии и сцинтиграфии. В слизистой оболочке губ при биопсии выявляют лимфоцитарную инфильтрацию. При первичном синдроме Шёгрена у многих больных поражаются легкие (пневмонии и интерстициальный фиброз), ЖКТ (дисфагия, атрофический гастрит, хронический панкреатит, гепатит, билиарный цирроз печени). У 40% больных обнаруживают поражение почек, протекающее в виде интерстициального нефрита с канальцевым ацидозом и иногда с синдромом Фанкони. При первичном синдро- ме Шёгрена у 25% больных развивается васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды и проявляющийся пурпурой на коже нижних конечностей, рецидивирующей крапивницей, жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|