Болезни с поражением нервно-мышечного синапса
Миастения
|
Нормальная
|
Патологическая утомляемость, птоз, диплопия, дизартрия, амимия, гипергид- роз. Положительный прозериновый тест и характерные изменения при про- ведении электромиографии (ЭМГ)
|
Синдром Ламберта–Итона
|
Нормальная
|
Холинергическая дисавтономия (отсутствие слюны и сухость во рту), синдром "врабатывания", характерные изменения при проведении электромиографии
|
Спинальная амиотро- фия Кугельберга-Ве- ландера, ювенильная или взрослая формы
|
Нормальная или незначит. повышена
|
Медленное прогрессирование (мышцы плечевого пояса вовлекаются на не- сколько лет позже мышц тазового), фасциркуляции мышц конечностей, фибрилляции языка, мелкий тремор пальцев, выражено вовлечение параспи- нальных мышц
|
Прогрессирующие мышечные дистрофии
|
Конечно-поясная (миодистрофия Эрба)
|
Повышена
|
Начало чаще в возрасте 14–16 лет, медленное (по сравнению с ПМ) прогрес- сирование
|
Лице-лопаточно-пле- чевая (миодистрофия Ландузи-Дежерина)
|
Повышена
|
Начало в 20–25 лет. Поражение круговых мышц глаз и рта, уплощение груд- ной клетки с ротацией плечевых суставов кнутри за счет поражения мышц плечевого пояса, псевдогипертрофия икроножных мышц, медленное прогрес- сирование, мышцы тазового пояса могут не вовлекаться в течение 5–10 лет, возможен семейный анамнез
|
|
