Критерии диагноза дерматомиозита-полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975)
Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, пери- фасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периор- битальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (сим- птом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верх- ней половины грудной клетки.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà. Генерализованная мышечная слабость или сла- бость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита–полимиозита. Но мышечная слабость, со- провождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях. Дифференциальная диагностика с ними представлена в табл. 92, 93.
Таблица 92 Дифференциальная диагностика полимиозита с заболеваниями, сопровождающимися слабостью проксимальных групп скелетных мышц и выраженными миалгиями (по В.С. Гасилину и соавт., 2000)
Заболевания
|
КФК
|
Диагностические признаки
|
|
Достарыңызбен бөлісу: |
