Классификация воспалительных миопатий (по R.L. Woltman, 1994)
Идиопатические воспалительные миопатии: Первичный полимиозит. Первичный дерматомиозит. Ювенильный дерматомиозит. Миозит, ассоциирующийся с опухолями. Миозит с "включениями". Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией. Локализованный или очаговый миозит. Оссифицирующий миозит. Гигантоклеточный миозит.
Миопатии, вызываемые инфекциями.
Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà
Ïåðâè÷íûé ïîëèìèîçèò может начинаться внезапно или постепенно. Вначале раз- вивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках. При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождает- ся нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии. У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и кон- трактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания. Примерно у 35% больных име- ются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями
на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных раз- виваются артралгии и синдром Рейно.
Ïåðâè÷íûé äåðìàòîìèîçèò составляет треть случаев дерматомиозита–полимиози- та. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характер- ным лиловым оттенком, шелушением и атрофией. Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми сустава- ми и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелио- тропные ("солнечные") веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и "руки мастерового" (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).
При дерматомиозите–полимиозите иногда развиваются симметричные воспалитель- ные поражения мелких ñóñòàâîâ кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные из- менения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.
Достарыңызбен бөлісу: |