В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Äåðìàòîìèîçèò-ïîëèìèîçèò, àññîöèèðîâàííûé ñ ðåâìàòè÷åñêèìè áîëåçíÿìè.
- Ëàáîðàòîðíûå è èíñòðóìåíòàëüíûå èññëåäîâàíèÿ.
- Äèàãíîñòèêà.
| Ìèîçèò ñ "âêëþ÷åíèÿìè". Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивает- ся обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование. Характерно для миозита с "включениями" раннее появление выраженной слабости четырехглавой
мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, – вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид. С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и дру- гим иммуносупрессивным препаратам. Через 5–10 лет при хроническом прогрессирова- нии течения больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению. Äåðìàòîìèîçèò-ïîëèìèîçèò, àññîöèèðîâàííûé ñ ðåâìàòè÷åñêèìè áîëåçíÿìè. По- ражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при ССД, ревма- тоидном артрите, СКВ и реже при узелковом периартериите и ревматизме. Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита–полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдро- мов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеар- ных аутоантител и повышение активности КФК. Биопсия мышц не всегда позволяет при- вести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Дерма- томиозит-полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами. Ëàáîðàòîðíûå è èíñòðóìåíòàëüíûå èññëåäîâàíèÿ. Для всех форм полимиозита ха- рактерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показа- тели общего анализа крови нормальные. У большинства (80–90%) больных выявляют аутоантитела к ядерным и цитоплазма- тическим антигенам. Наличие аутоантител к Нер-2 клеткам является стандартным диа- гностическим тестом. Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J0-1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаи- модействующим с нуклеопротеинами миозина. При сочетании полимиозита с системной склеродермией обнаруживают антитела к Sel-70, a с СКВ и синдромом Шёгрена – к Sm, Ro/SS-A La/SS-В. При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типич- ную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, деге- нерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. В скелетных мышцах развивается ре- генерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обуслов- ленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом те- чении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты. Äèàãíîñòèêà. Диагностические критерии дерматомиозита–полимиозита были раз- работаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о нали- чии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J0-1. При обнаружении одно- го типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1–4 и аутоантител J0-1 диагноз дерматомиозит–полимиозит достоверен (чувствительность – 98,9%, специфич- ность – 95,2%). жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|