В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- ДЕРМАТОМИОЗИТ–ПОЛИМИОЗИТ
- Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç.
- Êëàññèôèêàöèÿ.
Ïðîãíîç. Наиболее неблагоприятный прогноз при диффузной форме системной скле- родермии. Десятилетняя выживаемость при этой форме склеродермии составляет 55%. Причинами смерти больных являются поражения легких, почек и сердца. При акросклеро- тической форме десятилетняя выживаемость составляет 75%. Причиной смерти больных являются легочные гипертензии, поражения почек и печени.
Глава 81ДЕРМАТОМИОЗИТ–ПОЛИМИОЗИТ Дерматомиозит–полимиозит – два заболевания, характеризующиеся системным негнойным воспалением и лимфоцитарной инфильтрацией поперечнополосатой и глад- кой мускулатуры. При дерматомиозите поражение мышц сочетается с поражением кожи в виде эритемы и отека на открытых участках тела. Заболеваемость дерматомиозитом–полимиозитом составляет примерно 1 : 200000 в год. Девочки и женщины болеют в 2 раза чаще. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. Причина дерматомиозита–полимиозита неизвестна. Суще- ствует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавиру- сам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii. У больных гриппом и ин- фекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от анти- бактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболе- ваний. Но, возможно, измененные вирусы содержат антигены, напоминающие собствен- ные антигены организма и вызывающие образование аутоантител к цитоплазматическим белкам (антигену J0-1). Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутри- сосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки. Иммуногистохимичексие исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b–С9, а во- круг мелких сосудов накапливаются СD4+ -клетки и -лимфоциты. Развивается пораже- ние сосудов, опосредованное антителами и приводящее к образованию очагов некроза в мышечных волокнах, их дегенерации и потере поперечной исчерченности. Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышеч- ных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз. Êëàññèôèêàöèÿ. В настоящее время используется классификация, в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекар- ствами и токсинами. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|