В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Äðóãèå îðãàíû.
- Ëàáîðàòîðíûå äàííûå.
| Ñåðäöå. Клинические симптомы поражения миокарда выявляются редко, но при ЭхоКГ и изотопной вентрикулографии обнаруживают нарушения функции левого желу- дочка. У больных с диффузной формой ССД может развиться миокардиальный фиброз обычно без сердечной недостаточности. Редко развиваются перикардит с перикардиаль- ным выпотом и эндокардит без формирования пороков сердца. Аритмии и АВ блокада – редкое осложнение ССД.
Ïî÷êè. Поражение почек при ССД характеризуется преимущественным поражени- ем сосудов и проявляется склеродермическим почечным кризом. В начале криза выявляют гематурию и протеинурию. В последующие 3–4 года развивается злокачественная арте- риальная гипертензия, обусловленная активацией ренин-ангиотензиновой системы и со- провождающаяся сильными головными болями, энцефалопатией и эпилептическими при- падками. Впоследствии быстро прогрессирует почечная недостаточность, предвестником которой могут быть микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и длительно сохраняющийся перикардиальный выпот. У некоторых больных склеротиче- ский почечный криз развивается на фоне нормального АД. Почечный склеродермический криз может быть спровоцирован передозировкой диуретиков при сердечной недостаточ- ности и гиповолемии. Äðóãèå îðãàíû. У некоторых больных выявляют синдром Шёгрена (лимфоцитарную инфильтрацию слюнных желез); гипотиреоз, обусловленный хроническим тиреоидитом Хашмота и фиброзом щитовидной железы; полиневротический синдром и невралгию тройничного нерва; импотенцию, причиной которой являются сосудистые и вегетативные нарушения. У больных с CREST-синдромом иногда развивается первичный билиарный цирроз печени. Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. В общем анализе крови выявляют гипохромную анемию, обу- словленную хроническим воспалением, и при поражении тонкого кишечника – фолиево- дефицитную и В12-дефицитную анемию, повышение СОЭ, лейкоцитоз, но и лейкопению. У половины больных обнаруживают повышение уровня IgG. У 95% больных в сыворотке крови выявляют антинуклеарные антитела, которые включают антитела к антигену Scl-70, ядрышкам и центромерам. Антитела к антигену Scl-70 связываются с ядерным ферментом ДНК-топоизомеразой I, выявляются у 40% боль- ных диффузной формой ССД и свидетельствуют о повышенном риске пневмосклероза. Антитела к центромерам обнаруживают у 60–80% больных с очаговыми формами ССД, включая и синдром CREST. Антитела к ядрышкам специфичны для системной скле- родермии, чаще всего выявляются у больных с поражением почек и сердца. Высокоспе- цифичными для системной склеродермии являются антитела к U3-рибонуклеопротеиду, который обнаруживают у больных с поражением скелетных мышц, кишечника и легочной гипертонией. При перекрестном синдроме с признаками полимиозита и акросклеротиче- ской формой системной склеродермии выявляют антитела к U1-рибонуклеопротеиду. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|