В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
| Ýïèäåìèîëîãèÿ. ССД – редкое заболевание. Распространенность заболевания, по данным различных авторов, колеблется от 19 до 75 случаев на 100 тыс. человек. В России частота развития ССД колеблется от 0,6 до 19 на 1 млн населения в год. Болеют в 3 раза чаще женщины.
Ýòèîëîãèÿ ССД неизвестна. Существуют данные о значении некоторых факторов внешней среды в развитии системной склеродермии. Контакт с кремниевой пылью явля- ется предрасполагающим фактором возникновения ССД у шахтеров. Поливинилхлорид, эпоксидные смолы, ароматические углеводы (бензол и толуол), наркотический анальгетик пентозацин также относятся к факторам, частый контакт с которыми способствует раз- витию склеродермических состояний. Длительный прием препаратов триптофана может привести к синдрому эозинофилии-миалгии. Описаны случаи развития ССД у женщин с силиконовыми протезами молочной железы. Ïàòîãåíåç. Ведущее значение в патогенезе ССД имеет повреждение эндотелия и базальной мембраны небольших сосудов, которое обусловлено ферментом из группы се- риновых протеаз, секретируемых Т-лимфоцитами, механизмами антителозависимой кле- точной цитотоксичности и ФНО. Определенную роль играют физиологические стимулы (холод, эмоции, тромбоксан А2, серотонин), вызывающие сосудистый спазм. В результате нарушается регуляция кровотока и развивается синдром Рейно в коже и внутренних орга- нах, являющийся первым признаком заболевания. В последующем развивается фиброз интимы, адвентиции и периваскулярных тканей, который может быть компенсаторной реакцией на повреждение интимы. Одновременно происходит активация тромбоцитов, выделяющих фактор роста , лимфоцитов и моноци- тов, секретирующих цитокины, которые вызывают пролиферацию гладкомышечных кле- ток и фибробластов, усиление продукции коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим развитием участков фиброза. Развитие фиброза при ССД связано также с нарушением клеточного иммунитета. При гистологическом исследовании биоптатов кожи выявляют периваскулярную и диф- фузную инфильтрацию Т-лимфоцитами, представленными Т-хелперами, вырабатываю- щими ИЛ-2, ИЛ-4 и ИЛ-6, и тучными клетками, которые при взаимодействии с лимфоцита- ми активируют фибробласты. У больных ССД нарушается не только клеточный, но и гуморальный иммунитет. У большинства из них в сыворотке обнаруживают антинуклеарные антитела, антитела к ламинину и коллагену IV типа. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|