В двух томах
Öèòîñòàòè÷åñêèå ïðåïàðàòû
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
| Öèòîñòàòè÷åñêèå ïðåïàðàòû в комбинации с глюкокортикоидами позволяют сни- зить активность СКВ, частоту обострений и дозу глюкокортикоидов. Цитостатические препараты назначают при волчаночном гломерулонефрите, осложненном почечной не- достаточностью, и тяжелом поражении ЦНС. Наиболее эффективным для лечения СКВ с поражением почек и ЦНС является циклофосфамид, который применяют внутрь в дозе 1,5–2,5 мг/кг/сут в/в ежедневно. Возможна пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 10–15 мг/кг в/в 1 раз в 4 нед в течение не менее 6 мес, затем каждые 3 мес в течение 2 лет. Наиболее частые побочные эффекты циклофосфамида включают геморрагический цистит и угнетение кроветворения. Менее токсичными цитостатиками, но и менее эффективны- ми являются азатиоприн (его применяют в дозе 2–3 мг/кг/сут ежедневно) и метотрексат, который назначают внутрь и в/м в дозе до 15 мг/нед. Эти препараты применяют больным СКВ, резистентным к глюкокортикоидам, или в качестве компонента комплексной под- держивающей терапии ремиссии, достигнутой с помощью циклофосфамида. Лечение ци- тостатиками продолжают в течение нескольких месяцев и после стихания обострения дозу постепенно снижают.
При антифосфолипидном синдроме для профилактики тромбозов артерий и вен на- значают ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 мг/сут внутрь или непрямой антикоагулянт варфарин в высоких дозах (МНО должно быть 2,5–3,0) длительными курсами. Целесо- образно назначение антималярийных препаратов, обладающих антитромботической и ан- тигиперлипидемической активностью. При психических расстройствах применяют пси- хотропные средства. Тяжелым больным с осложнениями, сопровождающимися прогрессивным наруше- нием функции органов и угрожающими жизни, показан плазмаферез в сочетании с те- рапией глюкокортикоидами и циклофосфамидом. При развитии ХПН следует проводить программный гемодиализ. Ïðîãíîç. Выживаемость больных СКВ через 5 лет составляет 85–90%, через 10 лет – 75–80%, а через 20 лет – 60%. Прогноз ухудшается при нефротическом синдроме, гипо- альбуминемии, анемии, тромбоцитопении, тяжелом поражении ЦНС, высоких титрах антифосфолипидных антител, снижении уровня комплемента в сыворотке. В течение пер- вых 10 лет болезни основными причинами смерти являются инфекции и почечная недо- статочность, на поздних стадиях – атеросклероз сосудов и тромбоэмболии. Глава 80СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Системная склеродермия (ССД) – болезнь, обусловленная системной прогрессирую- щей дезорганизацией соединительной ткани с поражением кожи, характеризующимся ее диффузным или очаговым (акросклеротическим) уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков, внутренних органов и сосудов, напоминающим облитерирующий эндартериит. Диффузная форма проявляется симметричным утолщени- ем кожи конечностей, лица и туловища и поражением внутренних органов. При очаговой форме наблюдается симметричное утолщение кожи лица и дистальных отделов конечно- стей. Акросклеротический вариант склеродермии CREST-синдром (по первым буквам сле- дующих терминов: Calcinosis – кальциноз, Raynaud,s phenomen – синдром Рейно, Esopha- geaеl dysmotility – нарушение перистальтики пищевода, Sclerodaсtyly – склеродактилия, Teleangiectasias – телеангиоэктазии). Системная склеродермия может сочетаться с другими заболеваниями соединитель- ной ткани. Эти сочетания называются перекрестными синдромами, к которым относится смешанное заболевание соединительной ткани, включающее симптомы СКВ, системной склеродермии, полимиозита, ревматоидного артрита и наличие антител к рибонуклеопро- теиду. Существуют склеродермические состояния, включающие склеродермоподобные поражения кожи, вызванные лекарственными средствами и химическими веществами, диффузный эозинофильный фасциит и синдром эозинофилии – миалгии. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|