Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ
Ïîðàæåíèå êîæè выявляют у 95% больных. В начале заболевания развивается отеч- ность и инфильтрация нижних слоев дермы с повышенным содержанием Т-лимфоцитов, плазматических и тучных клеток. Позднее развивается индуративная фаза, характеризу- ющаяся образованием в дерме пучков коллагена, врастающих в подкожную клетчатку и спаивающих кожу с подлежащими тканями; кожа и ее придатки атрофируются.
ÆÊÒ. При ССД происходит истончение слизистой средней и нижней трети пищево- да, накопление в слизистой и подслизистом слое коллагена, замещение коллагеном глад- ких мышц, что приводит к их атрофии и фиброзному перерождению. Поперечно-полоса- тые мышцы обычно не поражаются. Подобные изменения обнаруживаются в кишечнике. В толстой кишке могут возникнуть дивертикулы. На поздних стадиях ССД пораженные участки кишечника дилатируются.
Ëåãêèå. Наиболее часто в легких развиваются интерстициальный и перибронхиаль- ный фиброз, буллезная эмфизема и поражение мелких артерий и артериол, характери- зующиеся сужением их просвета вследствие утолщения интимы и гипертрофии гладких мышц. Поражение сосудов приводит к изолированной легочной гипертензии.
Ñåðäöå. При ССД выявляют поражения миокарда (дегенерацию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз), утолщение мелких коронарных артерий, фиброз проводящей системы сердца и перикардиальный выпот.
Ïî÷êè поражаются у большинства больных СКВ. При гистологическом исследовании выявляют изменения междольковых артерий, проявляющиеся гиперплазией интимы, и фибриноидный некроз приносящих артериол и клубочков. Иногда обнаруживают мелкие некрозы в корковом веществе и очаговый или диффузный гломерулосклероз. В стенках пораженных артериол при иммунофлюоресцентном окрашивании выявляют отложение IgM и комплемента, но реже, чем при других заболеваниях соединительной ткани, ослож- ненных почечным синдромом.
Îïîðíî-äâèãàòåëüíûé àïïàðàò. У больных с суставно-мышечным синдромом в сино- виальной оболочке сустава обнаруживают отек, инфильтрацию лимфоцитами и плазмати- ческими клетками, отложения фибрина в ее толще и на поверхности. При прогрессирова- нии болезни развивается фиброз синовиальной оболочки.
В мышцах при ССД развиваются миопатия, проявляющаяся интерстициальной и пе- риваскулярной инфильтрацией и дегенерацией мышечных волокон, и интерстициальный фиброз. Иногда обнаруживают признаки полимиозита, сочетание которого с ССД харак- терно для перекрестного синдрома.
Достарыңызбен бөлісу: |