Ïàòîãåíåç заболевания обусловлен секрецией преимущественно катехоламинов. Но процессы их синтеза и запасания в феохромоцитомах сходны с таковыми в нормальных надпочечниках. Выброс катехоламинов из надпочечников может быть вызван нарушением кровотока и некрозом опухолевой ткани. Высказывают предположение о возможном значе- нии ЦНС в возникновении гипертонических кризов при феохромоцитомах. Но они не ин- нервируются, следовательно, нервная стимуляция не влияет на секрецию катехоламинов.
Избыточная продукция адреналина или норадреналина определяет клинические проявления заболевания. Так, при преобладании адреналина могут наблюдаться более выраженные вегетативные нарушения (коллапс, возбуждение, тахикардия, расширение зрачков, гипергликемия), а при преобладании норадреналина – стойкое повышение АД, брадикардия, потливость. Повышение содержания катехоламинов стимулирует секрецию ренина и альдостерона, вызывает раннее развитие атеросклероза коронарных артерий, нарушает углеводный обмен вплоть до развития сахарного диабета.
Глава 72. Феохромоцитома
909
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Наиболее частым симптомом является гипертензия, которая у 60% больных бывает постоянной, у половины из них возникают приступы или кризы. У остальных 40% артериальное давление повышается только во время приступа. Но у не- которых больных выявляют гипотензию или коллапс при травмах или хирургических опе- рациях. Артериальное давление нередко имеет высокие значения. Гипертензия может протекать злокачественно, и, как правило, резистентна к лечению гипотензивными сред- ствами.
Кризы возникают обычно внезапно и часто, но могут быть и спорадическими с интер- валами в несколько недель или месяцев. Характерны головная боль, боль за грудиной и в животе, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. У многих больных развиваются возбуж- дение, озноб, профузное потоотделение, сердцебиение, страх смерти. У некоторых боль- ных могут быть эпилептиформные судороги.
Во время приступа может развиваться либо бледность, либо покраснение кожных покровов. Слизистые цианотичны, температура тела может достичь 39 °С и выше. Арте- риальное давление резко повышено, иногда до угрожающего уровня, обычно сопровож- дается тахикардией и иногда нарушениями ритма (экстрасистолией и пароксизмальной мерцательной аритмией). Вначале приступы бывают непродолжительными, но со време- нем частота, продолжительность и их тяжесть увеличиваются. Выяснить причины кризов у большинства больных не удается. Возникновение приступов может быть спровоцирова- но обильной едой; деятельностью, вызывающей смещение внутренних органов; глубокой пальпацией органов брюшной полости, особенно опухоли. Но психические стрессы обыч- но не приводят к развитию кризов.
У половины больных развивается нарушение толерантности к углеводам вследствие торможения секреции инсулина и стимуляции продукции глюкозы печенью.
Достарыңызбен бөлісу: |