У новорожденных коарктация сочетается с другими пороками: (ОАП. ДМЖП, митральной недостаточностью и т.д.)
Выделяют два варианта локализации КА:
постдуктальный ( отмечают локальное сужени в аорте в виде диафрагмы, имеющей точечное отверстие диаметром до 1 мм);
предуктальный - локализуется выше впадения ОАП в аорту
и нередко сочетается с другими ВПС
Патологическая анатомия и гемодинамика
Нарушение гемодинамики при коарктации аорты: - возникает артериальная гипертензия в верхней половине тела - понижение давления в нижних отделах Имеется два режима кровообращения
– выше и ниже места сужения аорты.
Патогенез до сих пор остается невыясненным. Существую две версии:
механическое припятствие кровотоку на уровне коарктации
ишемия почек вследствие снижения кровотока с включением
системы ренин – ангиотензин - альдостерон
Клиническая картина
Клиническая картина зависит: от выраженности коарктации, возраста детей, степени развития коллатерального кровотока.
Признаки недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка, увеличение печени
При нагрузках( кормление, крик) – акроцианоз, быстрая утомляемость, простудные заболевания
Дети до 15-16 лет могут считать себя здоровыми.
Затем появляются: чувство жара в лице, тяжесть, ощущение пульсации в голове и шее, головные боли, тошнота и рвота. Головокружение. Обморочные состояния, часто носовые кровотечения. Видна пульсация артерий в межреберьях.
Хорошее развитие мышечной системы верхних отделов туловища.
Диагностика
Важный клинический признак – разница пульсовой волны на верхних и нижних конечностях. На верхних– артериальная гипертензия, на нижних- снижение АД
пульсовое давление: на верхних конечностях повышено, на нижних- понижено
На ЭКГ –признаки гипертрофии левого желудочка
При рентгенологическом исследовании- усиление легочного рисунка.
Сердце может иметь шаровидную конфигурацию
УЗИ – подтверждает гипертрофию левого желудочка, а также
расширение восходящей аорты.
МРТ помогает локализовать место коарктации и состояние аорты.
При аортографии диагноз подтверждается окончательно
Лечение
Наличие коарктации аорты – показание к операции При типичной локализации коарктации аорты
- доступ левосторонняя торакотомия
Операцией выбора - резекция суженного участка аорты и восстановление проходимости с помощью анастомоза «конец в конец».
В ряде случаев – после резекции участка вшивают
сосудистый протез
Используется истмопластика аорты левой подключичной артерией
Прямая истмопластика с помощью синтетической заплаты.
Устранение коарктации с помощью баллонной дилатации