Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
НӘРЕСТЕЛЕРДІҢ ГЕМОЛИТИКАЛЫҚ АУРУЫ
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ
- Бұл бет үшін навигация:
- Этиопатогенезі. 100 -ден артық антигендерді қамтитын 14
| 2.4.5. НӘРЕСТЕЛЕРДІҢ ГЕМОЛИТИКАЛЫҚ АУРУЫ
Нәрестелердің гемолитикалық ауруы (НГА ) – бұл негізінде анасы мен ұрықтың қанының эритроцитарлық антиген бойынша қайшылық нәтижесінен ұрық және нәрестенің эритроциттерінің гемолизі (бұзылуы) жататын дерт. Этиопатогенезі. 100 -ден артық антигендерді қамтитын 14 негізгі эритроциттер топтық жүйесі және көптеген басқа тінді эритоциттер антигендері білгілі. Әдетте, нәресте эритроциттері, анасында жоқ, қандайда болмасын бір әкесінің антигенін қабылдайды. Міні осының салдарынан ұрық пен анасының эритрциттерінің арасында резус- немесе АВО-антигендік қайшылық байқалады. «Резус» жүйесі, түзілуін 3 жұп гендер анықтайтын,бірінші жұп хромосомдарда орналасқан, 6 негізгі антигендерден тұрады. Оларды белгілеу үшін екі термин қолданылады: Фишер антигендері (антгендер С,с; D,d; E,e болып белгіленеді) және Виннер антигендері (Rh`, hr`, Rho, Hro, Rh``, hr`` антигендер). Резус оң эритроциттерде D- фактор (Rho) болады, ал резус теріс деп аталатындарда, резус жүйесінің басқа антиген түрлері болытын болғанмен, олар болмайды. Тек қана резустерде айырмашылықтың болуының қайшылықта айтарлықтай маңызы жоқ, ол тек қайшылыққа бейімділік ретінде қарастырылады және НГА бұндай балаларда тек 3-6% жағдайда ғана анықталады. Ұрық эритроциттері анасының қанында жүктіліктің 16-18 апталығынан бастап анық-тала бастайды. Ұрықтың ағзасынан резус-антиген резус теріс анасының қанына араласып, арнайы антидене түзіледі. Антирезус-антигендер плацента арқылы ұрықтың қанына еніп, арнайы антиген-антидене реакциясы пайда болып, эритроциттер гемолизге ұшырайды. Резус қайшылықта бұдан бұрынғы сесибилизцияның маңызы үлкен, әдетте бұрынғы сенсибилизация байқалады (түсіктер, бұдан бұрынғы жктіліктерден резус оң балалардың туылуы). Ана мен ұрықтың АВО қайшылығында, негізгі патогенетикалық фактор 359 планцентарлық кедергінің бұзылуы болғандықтан, НГА бірінші жүктіліктің өзінде де дамуы мүмкін. - Rh- – қайшылық, Rh- – анада Rh+ – ұрық болғанда байқалады. - АВО- –қайшылық анада 0 (1) қан тобы, ал ұрықта А(ІІ) немесе В(ІІІ) қан тобы анықталғанда, байқалады. Дегенмен, жиірек анасында 0 (І) топ, ал ұрықта А(ІІ) топ болғанда, кездеседі. Әдеттегі жағдайда эритроциттердің бұзылуынан пайда болған бос (байланыспаған, тіке емес, уытты) билирубин бауырда байланысқан (тіке, уытты емес) билирубинге айналып, ішек немесе бүйрек арқылы шығарылады. Егер эритроциттердің бұзылу жылдамдығы бауырдың улы билирубинді залалсыздандыру мүмкіндігінен асып кетсе, қан құрамында билирубин жинақталып, баланың терісі сарғаяды. Тіке емес билирубин нейротоксикалық у болып келеді, сондықтан оның көрсеткіші шектен тыс болғанда, гематоэнцефаликалық кедергіден өтіп, мидың қыртыс асты ядролары мен қыртысын зақымдайды да, ядролық сарғаю дамиды. Дегенмен, қан сарысуындағы тіке емес билирубин мөлшері мен ядролық сарғаюдың арасында тіке байланыс анықталмайды және бұнда Байланыспаған билирубиннің (ББ) нейротоксикалық қаупі түрткілері маңызыды болып келеді: 1. Гематоэнцефалиялық кедергінің өткізгіштігінің артуы; 2. ББ-нің токсикалық әсеріне нейрондардың сезімталдығының артуы: шала туылу, ауыр асфиксия, гипотермия, ашғу, анемия, гипогликемия. 3. Альбуминнің ББ-ні тұрақты байланыстыру қабылетінің төмендеуі. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|