51.Гемоглобиннің ыдырауы (схемалық).
Hb – эритроциттердің негізгі нәруызы. Эритроциттер 110-120 күн өмір сүріп,
одан кейін гемолизге ұшырайды. Күніне 8-9 г Hb бөлінеді. Гемоглобин қанға түсіп, гаптоглобинмен байланысып, гемоглобин-гаптоглобин (Нb–Hp) комплексі түрінде макрофагтымоноцитарлық жүйенің (ММЖ) жасушаларына түседі.
52.Тікелей және тікелей емес билирубиннің қасиеттері мен құрылысы.
ТІКЕЛЕЙ БР – КОНЪЮГАЦИЯЛАНҒАН, БАЙЛАНЫСҚАН, СУДА ЖАҚСЫ ЕРИДІ, УСЫЗ. БВ мен тікелей БР өт қапшығына жиналып, өтке
жасылдау түс береді, сондықтан өт пигменттері деп аталады.
Тікелей емес билирубин суда ерімейді және альбуминмен қосылған түрде қанда айналып жүреді. Қалыпты жағдайда альбуминдер бауырдың гломерулярлы барьерінен өтпейтін болғандықтан, билирубиннің бұл фракциясы зәрде анықталмайды. Ары қарай тікелей емес билирубин бауырға келеді, осы жерде бауыр жасушаларында альбуминдерден ажырайды да, глюкуронилтрансферазаның қатысуымен глюкурон қышқылымен байланысып, суда еритін болады және биохимиялық тұрғыда тікелей Ван ден Берг реакциясымен спиртсіз сульфадиазореактиві түрде анықталады.
53.Қан плазмасындағы жалпы билирубиннің қалыпты құрамы. Гипербилирубинемия, сарғаю туралы түсінік.
Қалыпты жағдайда қандағы жалпы билирубин мөлшері 8-20 мкмоль/л.
Бос билирубин 75-100 пайз, тікелей 0-25 пайз. Кейбір ауруларда жалпы билирубин мөлшерінің артуы гипербилирубинемия тікелей және бос билирубин арасындағы қатнас өзгеруі мүмкін.
54..Сарғыштану негізгі түрлердің себептері, механизмі және көріністері (зертханалық деректер) туралы түсінік.
4 түрі бар. Гемолиздік(бауырүстілік), Паренхималық (бауырлық), Механикалық(бауырастылық), Физиологиялық. Гемолиздік (бауырүсті) сарғыштану эритроциттердің шамадан тыс гемолизге ұшырауынан туындайды. Оның себептері: • сәйкес емес қанды құю, • жұқпалы ауруларда,
• кейбір химиялық заттармен уланғанда және т.б. • Гемолиздік сарғыштануда қанда көп мөлшерде бос билирубин түзіледі, оны бауыр залалсыздандырып үлгермейді, сондықтан қанда жалпы билирубин мөлшері бос билирубиннің есебінен артады. Нәжіс түсі стеркобилиннің артық түзілуіне байланысты қоңыр болады, зәрдің түсі өзгермейді, өйткені бос БР суда нашар еритіндіктен, зәрге түспейді. Гемолиздік сарғыштануда қанда көп мөлшерде бос билирубин түзіледі, оныбауыр залалсыздандырып үлгермейді, сондықтан
қанда жалпы билирубин мөлшері бос билирубиннің есебінен артады.
• Нәжіс түсі стеркобилиннің артық түзілуіне байланысты қоңыр, зәр түсі өзгермейді, өйткені бос БР суда нашар ериді.
Механикалық (обтурациялық, бауыр асты) сарғыштану өттің ішекке түсуінің бұзылуымен байланысты. Оның пайда болу себептері: өттас ауруы, ұйқы безінің ісігі, өт шығару жолдарындағы қабыну үрдістері
және т.б. Механикалық сарғыштануда қандағы жалпы билирубин мөлшері
тікелей билирубин есебінен артады. Зәрдің түсі қоңыр (сыра тәрізді), себебі тікелей билирубин суда жақсы ериді, ал нәжістің түсі пигменттердің жоқ
болуына байланысты ақсұр болады.
Паренхималық (бауырлық) сарғыштану бауыржасушалары вирустармен және бауыр үшін улы болатын препараттармен зақымданғанда пайда болады. Бауыр жасушалары зақымданғандықтан, бос билирубин залалсызданбайды. Соның нәтижесінде қанда тікелей билирубиннің де, бос билирубиннің де
мөлшері артады. Зәрдің түсі зәрде тікелей билирубиннің болуына байланысты қоңыр. Нәжіс солғын (әлсіз боялған) түсті. • Бұл бауыр жасушаларының зақымдану дәрежесіне тәуелді. Бауыр аурулары кезінде зәрде уробилин пайда болуы мүмкін.
Жаңа туған нәрестелерде физиологиялық сарғыштану байқалады. Ол қалыпты жағдайда 7-10 күнде жойылады. Пайда болу себептері:
глюкуронилтрансферазаның жеткіліксіз түзілуі.
фетальдық гемоглобиннің ыдырауы.
Шала туған нәрестелерде ұзағырақ сақталады, өйткені оларда фетальдық гемоглобиннің ересектер гемоглобиніне алмасуы баяу жүреді. Қанда бос билирубиннің көбеюі балалар үшін қауіпті. Себебі бос билирубин гематоэнцефаликалық барьерден оңай өтіп, мидың сұр затына жиналып, “ядролық сарғыштануды” тудырады.
Достарыңызбен бөлісу: |