Тетрада Фалло (рис. 67) — четырехкомпонентный ВПС, включающий в себя: 1) стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях;
2) высокий дефект межжелудочковой перегородки;
3) декстропозицию аорты, расширенный корень которой нависает над дефектом межжелудочковой перегородки
4) гипертрофию миокарда правого желудочка
Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ зависит от степени стеноза легочной артерии.
1 кровь поступает из верхней и нижней полой вены в правое предсердие
2)После фазы пассивного опорожнения предсердий и предсердной фазы систолы предсердий кровь поступает в желудочки
3)В период систолы желудочков в следствии стеноза легочного ствола правожелудочковое давление становится больше левожелудочкового и кровь попадает в ЛЖ и сразу же в аорты которая нависает над этим дефектом приводя к смешиванию венозной и артериальной крови.
4 )Правому желудочку приходится повысить силу сокращений вследствии возросшей нагрузке и он компесаторно гипертрофируется .
Клиническая картина и диагностика
Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться (гипоксемические приступы) вследствие: 1) преходящей обструкции инфундибулярного отдела выводного тракта правого желудочка; 2) низкого венозного возврата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов; 3) анемии. При этом состоянии возникают уменьшение легочного кровотока, увеличение право-левого сброса крови и нарастание гипоксемии в большом круге кровообращения. емодинамические сдвиги и тяжесть течения порока в основном зависит от степени сужения легочной артерии и степени смещения аорты в правый желудочек. Стеноз легочной артерии приводит к уменьшению легочного кровотока и повышению давления в правом предсердии и желудочке, а в сочетании с декстрапозицией аорты это приводит к тому, что необогащенная кислородом венозная кровь попадает (шунтирует), минуя легкие, в артерии большого круга кровообращения, вызывая цианоз и обменные нарушения.
Клиническая картина и диагностика
Дети отстают в физическом и психомоторном развитии, у них постепенно формируются деформации пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», уплощенная грудная клетка, , плоскостопие.
К 6-12 мес жизни цианоз и выраженная одышка в покое по типу диспноэ становятся наиболее частыми признаками ВПС. Характерным признаком ТФ являются гипоксемические (цианотические) приступы, которые часто возникают у детей в раннем возрасте. В момент приступа резко увеличивается частота и глубина дыхания (гипервентиляция), усиливается цианоз; появляются повышенная возбудимость, слабость. Могут возникнуть потеря сознания, судороги, нарушение мозгового кровообращения. Дети часто принимают вынужденное положение — приседают на корточки. Большинство приступов длятся не более 30 мин и проходят без лечения. Затянувшийся приступ может привести к инсульту и смерти
Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться (гипоксемические приступы) вследствие: 1) преходящей обструкции инфундибулярного отдела выводного тракта правого желудочка; 2) низкого венозного возврата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов;
Физикальные данные При ТФ систолическое артериальное давление умеренно снижено при малом пульсовом давлении. Иногда можно определить наличие эпигастральной пульсации и систолическое дрожание во втором-третьем межреберьях слева от грудины. Границы сердца обычно не изменены. II тон сердца значительно ослаблен на легочной артерии. Во втором-третьем межреберьях слева от грудины выслушивают грубый («скребущий», «сухой») систолический шум изгнания, обусловленный стенозом легочной артерии. При гипоксемическом приступе данный шум может уменьшаться вплоть до полного исчезновения. Шум дефекта межжелудочковой перегородки (в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины) может быть умеренным или не прослушиваться.
Физикальные данные При ТФ систолическое артериальное давление умеренно снижено при малом пульсовом давлении. Иногда можно определить наличие эпигастральной пульсации и систолическое дрожание во втором-третьем межреберьях слева от грудины. Границы сердца обычно не изменены. II тон сердца значительно ослаблен на легочной артерии. Во втором-третьем межреберьях слева от грудины выслушивают грубый («скребущий», «сухой») систолический шум изгнания, обусловленный стенозом легочной артерии. При гипоксемическом приступе данный шум может уменьшаться вплоть до полного исчезновения. Шум дефекта межжелудочковой перегородки (в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины) может быть умеренным или не прослушиваться.
Рентген: тень сердца в виде деревянного башмачка (приподнята верхушка сердца); уменьшение тени легочной артерии, легочного сосудистого рисунка.
ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
