2. Медикаментозная негормональная терапия - с целью нормализации функционального состояния ЦНС и ВНС
а) при преобладании симпатических реакций - симпатолитики (резерпин, обзидан);
б) при преобладании парасимпатических реакций - холинолитики (настойка беладонны), антигистаминные препараты (тавегил);
в) беллоид и беллатоминал - препараты адрено- и холинергического действия;
г) витамины В1, В6, Е;
д) АТФ 30 инъекций на курс - снижают воздействие симпатоадреналовой ВНС на миокард;
е) при психоэмоциональных расстройствах - нейротропные препараты (тазипам, френолон), психостимуляторы (ноотропил);
3. Гормональная терапия - проводится при отсутствии полного эффекта от негормональной терапии:
а) при выраженных симптомах эстрогендефицита (атрофический кольпит, конъюнктивит, цисталгии) - чистые эстрогены: фолликулин, эстриол, эстрадиола дипропионат;
б) при тяжелых и средней тяжести формах без дефицита эстрогенов - микродозы комбинированных эстроген-гестагенных гормонов (бисекурин, нон-овлон) с электроанальгезией;
в) при циклическом течении - чистые гестагены (норкулот, прогестерон);
г) при гиперпролактинемической форме – парлодел;
д) при остеопорозе - чистые эстрогены в сочетании с андрогенами (препарат амбосекс);
Профилактика КС:
1. Профилактика и своевременное лечение различных органов и систем организма;
2. Правильная организация труда, отдыха и питания.
53. Адреногенитальный синдром.
Вирильный синдром (вирилизм) - появление у женщин вторичных мужских половых признаков.
Классификация - две клинические формы:
1. Вирильный синдром надпочечникового генеза
а) опухоли надпочечников (кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома) - характерно резкое повышение уровня 17-КС, трицательные пробы с дексаметазоном и преднизолоном. Лечение - оперативное.
б) гиперплазия коркового вещества надпочечников (адреногенитальный синдром) - сопровождается дефицитом ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола.
1) врожденная форма (ложный женский гермафродитизм) - генетическое заболевание, обусловленное дефектом фермента 21-гидроксилазы, что приводит к недостатку образования кортизола и повышенному выделению АКТГ и способствует увеличению синтеза андрогенов и двухсторонней гиперплазии коры надпочечников.
Клиника - проявляется сразу после рождения: увеличение клитора, наличие урогенитального синуса, высокая промежность, недоразвитие половых губ. Иногда возникает затруднение в выборе пола новорожденного. Половое созревание у больных АТС начинается рано (в 4-6 лет) и протекает по мужскому типу, молочные железы не развиваются, матка недоразвита, менструации отсутствуют. В первое десятилетие жизни темп роста таких детей ускорен, а к 12 годам замедляется, у них длинное туловище и короткие конечности, широкие плечи и узкий таз.
Диагностика: исследование гормонов (17-КС, тестостерона), уровень которых резко повышен, а также эхоскопия, компьютерная томография;
Лечение: назначают глюкокортикоиды - преднизолон или дексаметазон; хирургическая коррекция наружных половых органов проводится в 2 этапа: первый - удаление гипертрофированного клитора сразу после установления диагноза, второй - формирование входа во влагалище - в 10-11 лет.
2) пубертатная форма - начинается в период полового созревания, избыточное образование андрогенов совпадает с физиологической активацией гормональной функции коры надпочечников.
Клиника: девочки с этой формой заболевания начинают быстро расти, телосложение их формируется под воздействием андрогенов. Постоянным симптомом является гипертрихоз, множественные угри, жирная кожа лица и спины. Менархе наступает в 14-16 лет, менструации нерегулярные, редкие, вплоть до аменореи.
Лечение: направлено на подавление синтеза андрогенов путем введения ГКС (дексаметазон в дозе, определяемой уровнем 17-КС в моче, концентрацией тестостерона). На фоне глюкокортикоидов проводят лечение ановуляции, если самостоятельно менструальные циклы не установились. В качестве симптоматической терапии (для лечения гипертрихоза) применяют верошпирон или комбинированный препарат диане-35, который также регулирует менструальный цикл и препятствует атрофическим процессам в молочных железах.
Достарыңызбен бөлісу: |