1. Анатомо-физиологические особенности половых органов женщины
Гонадотропиннезависимое гетеросексуальное ППС
жүктеу/скачать 3,01 Mb.
|
Акушерство и гинекология. Экзамен. Ответы
| Гонадотропиннезависимое гетеросексуальное ППС.
ППС на фоне врожденной гиперплазии коры надпочечников. Избыточная продукция андрогенов, особенно андростендиона, вызывает 1) вирилизацию девочек во внутриутробном периоде - от гипертрофии клитора (I стадия по Прадеру) до формирования микропениса (V стадия по Прадеру) с уретрой, открывающейся на головке клитора/пениса. Девочки приобретают гетеросексуальные черты. 2) Наличие урогенитального синуса, перекрывающего углубленное преддверие влагалища, 3) высокая промежность, 4) недоразвитие малых и больших половых губ могут привести к тому, что ребенка при рождении иногда ошибочно регистрируют как мужской пол с гипоспадией и крипторхизмом. Даже при выраженной маскулинизации хромосомный набор у детей с врожденной гиперплазией коры надпочечников - 46 ХХ, развитие матки и яичников происходит в соответствии с генетическим полом. В возрасте 3–5 лет к признакам врожденной маскулинизации присоединяются проявления гетеросексуального ППС - появляются 5) половое оволосение, угревая сыпь на коже лица и спины. Под избыточным влиянием андрогенных стероидов, преимущественно ДГЭАС, у девочек происходит 6) скачок роста, соответствующий величине пубертатного скачка, но уже к 10 годам они перестают расти из-за полного слияния эпифизарных щелей. Диспропорция физического развития выражается 7) низкорослостью за счет коротких массивных конечностей. Выявляются 8) маскулинные черты телосложения (широкий плечевой пояс и узкий таз воронкообразной формы). При классической форме врожденной гиперплазии коры надпочечников, связанной с недостаточностью 21-гидроксилазы, повышается базальный уровень 17-ОП и надпочечниковых андрогенов, особенно андростендиона, при нормальном или повышенном уровне тестостерона, ДГЭАС и низком содержании кортизола. Выраженный дефицит 21-гидроксилазы приводит к существенному ограничению синтеза как дезоксикортизола, так и дезоксикортикостерона, что в свою очередь обусловливает развитие клинических проявлений дефицита альдостерона. Недостаток минералокортикоидов вызывает раннее развитие сольтеряющей формы врожденной гиперплазии коры надпочечников, обусловленной существенной недостаточностью 21-гидроксилазы (синдром Дебре–Фибигера). ППС на фоне андрогенпродуцирующей опухоли яичника (адренобластома, тератома) или надпочечника. Особенность данной формы ППС - неуклонное 1) прогрессирование симптомов гиперандрогенемии (преждевременное адренархе, сальность кожи и волосистой части головы, множественные простые угри на лице, спине, барифония, выраженный запах пота). У девочек возможно 2) быстрое увеличение клитора при отсутствии симптомов вирилизации в момент рождения. 3) Последовательность появления вторичных половых признаков нарушена, менархе, как правило, отсутствует. При УЗИ и МРТ забрюшинного пространства и органов малого таза обнаруживают 4) увеличение одного из яичников или надпочечников. Сохраненный суточный ритм секреции стероидов (кортизола, 17-ОП, тестостерона, ДГЭАС), определяемый в сыворотке крови (в 8 ч и 23 ч), позволяет исключить автономную продукцию стероидов надпочечниками. Гормональное исследование свидетельствует о 5) повышении уровня андрогенных стероидов (тестостерона, андростендиона, 17-ОП, ДГЭАС) в десятки раз по сравнению с возрастными нормативами. жүктеу/скачать 3,01 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|