1. Анатомо-физиологические особенности половых органов женщины
Задержка и отсутствие полового развития
жүктеу/скачать 3,01 Mb.
|
Акушерство и гинекология. Экзамен. Ответы
- Бұл бет үшін навигация:
- Классификация В настоящее время выделяют три формы ЗПС
- Конституциональная ЗПС
| 112. Задержка и отсутствие полового развития.
Задержка полового развития (ЗПС) - отсутствие увеличения молочных желез у девочек, достигших 13-летнего возраста, либо развитие вторичных половых признаков в сроки, превышающие на 2,5 стандартных отклонения верхний предел возрастного норматива. Кроме того, отсутствие менархе к 15,5–16 годам жизни девочки либо остановка развития вторичных половых признаков более чем на 18 месяцев или запаздывание менархе на 5 лет и более после своевременного начала роста молочных желез также расценивают как ЗПС. Классификация В настоящее время выделяют три формы ЗПС: •конституциональная - задержка увеличения молочных желез и отсутствие менархе у соматически здоровой девочки в возрасте 13 лет, имеющей равнозначное отставание физического и биологического развития; •гипогонадотропный гипогонадизм - задержка полового развития, обусловленная выраженным дефицитом синтеза гонадотропных гормонов вследствие аплазии или гипоплазии, повреждения, наследственной, спорадической или функциональной недостаточности гипоталамуса и гипофиза; •гипергонадотропный гипогонадизм - ЗПС обусловлена врожденным или приобретенным отсутствием секреции гормонов половых желез. Этиология и патогенез - Конституциональная ЗПС имеет наследственный характер. - при гипогонадотропном гипогонадизме: 1) дефицит секреции гонадотропных гормонов в результате врожденных или приобретенных нарушений ЦНС; 2) кисты и опухоли ЦНС, 3) аномалии развития мозговых сосудов, 4) гипоплазия септооптической области и передней доли гипофиза, 5) постинфекционные (туберкулез, сифилис, саркоидоз и др.) и пострадиационные(облучение зоны опухолевого роста) поражениями ЦНС, 6) травмы головы (во время родов и нейрохирургических операций), 7) наследственные заболевания (синдром Прадера–Вилли, Лоренса–Муна–Барде–Бидля, Хенда–Шюллера–Крисчена). ЗПС сопровождает тяжелые хронические системные заболевания: 1) некомпенсированные пороки сердца, 2) бронхолегочную, почечную и печеночную недостаточность, 3) гемосидероз при серповидноклеточной анемии, 4) талассемию и болезнь Гоше, 5) заболевания ЖКТ (целиакия, панкреатиты, колиты с признаками мальабсорбции, болезнь Крона, муковисцидоз), 6) некомпенсированные эндокринные заболевания (гипотиреоз, сахарный диабет, болезнь и синдром Иценко–Кушинга, врожденная лептиновая и соматотропная недостаточность, гиперпролактинемия), 7) хронические инфекции, включая ВИЧ. ЗПС может возникнуть у девочек при 1) неполноценном питании или нарушении пищевого поведения (вынужденное или искусственное голодание, нервная и психогенная анорексия или булимия, избыточное питание), 2) повышенных физических нагрузках, не соответствующих индивидуальным физиологическим возможностям (балет, гимнастика, легкая и тяжелая атлетика, фигурное катание и др.), 3) длительном применении в лечебных целях глюкокортикоидов, 4) злоупотреблении наркотическими и психотропными веществами. 5) воздействие отрицательных экологических факторов. - при гипергонадотропном гипогонадизме - агенезия или дисгенезия гонад, тестикул в критические периоды онтогенеза человека (первичный гипергонадотропный гипогонадизм). Причины: - хромосомные и генетические аномалии (синдром Тернера и его варианты), - семейные и спорадические дефекты эмбриогенеза яичников (чистая форма дисгенезии гонад при кариотипе 46, ХХ, 46, XY). - при развитии резистентности нормально развитых яичников к гонадотропным стимулам и преждевременном истощении яичников. - приобретенной яичниковой недостаточностью (удаление яичников в раннем детстве, - повреждение фолликулярного аппарата в процессе лучевой или цитотоксической химиотерапии). Клиника Основные признаки ЗПС у девочек на фоне гипофункции центральных отделов регуляции репродуктивной системы (центральная форма): - отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в возрасте 13–14 лет, менструаций в возрасте 15–16 лет, - гипоплазия наружных и внутренних половых органов в сочетании с задержкой роста, выраженным дефицитом массы тела, или снижением зрения, нарушением терморегуляции, длительными головными болями, другими проявлениями неврологической патологии. Конституциональная форма ЗПС. У пациенток отмечается отставание роста и массы тела с 3-го по 6-й месяц жизни, что приводит к умеренной задержке физического развития в возрасте 2–3 лет. На момент обследования рост девочек соответствует 3–25-центильным показателям здоровых сверстниц. Пубертатный скачок роста менее выражен и приходится на возраст от 14 до 18 лет. Масса тела соответствует возрастным нормативам, но фигура остается инфантильной за счет слабого накопления подкожного жира на бедрах и ягодицах. Биологический возраст отстает от хронологического на 1,6–4 года. Отсутствуют соматические аномалии, развитие всех органов и систем отстает на равное количество лет. Характерные особенности - соответствие физического и полового созревания уровню биологической зрелости и одинаковое отставание этих параметров от календарного возраста. При гинекологическом осмотре - недостаточное развитие больших и малых половых губ, тонкая слизистая оболочка вульвы, влагалища и шейки матки, недоразвитие матки. Гипогонадотропный гипогонадизм: - сочетание признаков значительной ЗПС и симптомов хромосомных заболеваний, неврологической симптоматики (при объемных, посттравматических и поствоспалительных заболеваниях ЦНС), - характерными изменениями психического статуса (нервная анорексия и булимия), - специфическими признаками эндокринных и тяжелых хронических соматических заболеваний. У девочек с синдромом Кальмана физическое развитие не отличается от региональных возрастных нормативов. ЗПС имеет выраженный характер. Наиболее частый признак синдрома - аносмия или гипосмия. Возможны тугоухость, церебральная атаксия, нистагм, эпилепсия, а также пороки развития (расщелина губы или твердого неба, непарный резец верхней челюсти, аплазия или гипоплазия почки или луковицы зрительного нерва, укорочение пястных костей). У пациенток с синдромом Прадера–Вилли с раннего детства обнаруживают мышечную гипотонию новорожденных, приступы летаргии, гиперфагию, карликовость, уменьшение размеров рук, ног и укорочение пальцев, булимию и патологическое ожирение, умеренную умственную отсталость, выраженное упрямство и занудство. Девочки имеют характерные черты лица (миндалевидный разрез близко посаженных глаз, узкое лицо, треугольный рот). При синдроме Лоренса–Муна–Барде–Бидля наиболее значимы, помимо карликовости и раннего ожирения, пигментный ретинит и колобома сетчатки глаз. В числе других признаков заболевания присутствуют спастическая параплегия новорожденных, полидактилия, кистозная дисплазия почек, умственная отсталость, сахарный диабет. У девочек с синдромом Рассела–Сильвера отмечаются выраженное отставание физического развития с детства (карликовость) и отсутствие полового созревания, асимметрия развития скелета, в том числе лицевых костей черепа, характерное треугольное лицо за счет недоразвития нижней челюсти (гипогнатии) и пигментные пятна на коже туловища кофейного цвета. Синдром Хенда–Шюллера–Крисчена, вызванный множественной эктопией и пролиферацией гистиоцитов в мозге, в том числе в гипоталамусе, ножке и задней доле гипофиза, коже, внутренних органах и костях, проявляется отставанием роста и ЗПС, несахарным диабетом и симптомами поражения соответствующих органов и тканей. При инфильтрации орбиты наблюдают экзофтальм, костей челюсти - потерю зубов, височных и сосцевидных костей - хронические средние отиты и снижение слуха, в костях конечностей и ребер эозинофильные гранулемы и переломы, во внутренних органах - симптомы множественного опухолевого роста. жүктеу/скачать 3,01 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|