Туа біткен жүрек ақаулары – аурулар тобы, жүректің анатомиялық ақаулары бар біріктірілген, оның клапан аппараты немесе ыdыстары, перинаталdық кезеңdе пайда болады, интракардиттік және жүйелі гемодинамиканың өзгеруіне алып келеді.
Туа біткен жүрек ақауларын анықтау кешенді зерттеу арқылы жүзеге асырылады. Баланы зерттеген кезде терінің бояуы жазылған: цианоздың болуы немесе болмауы, оның сипаты (шеткі, жалпыланған). Жүректің аускультациясы жиі өзгереді (әлсіреуі, нығайту немесе бөлшектеу) жүрек тондары, шудың болуы және т.б. Туа біткен жүрек ауруларына күдікті тексеру үшін аспаптық диагностика толықтырылады — электрокардиография (ЭКГ), фонокардиография (PCG), кеуде рентгені, эхокардиография (Эхокардиография).
ЭКГ жүректің түрлі бөліктерінің гипертрофиясын көрсетеді, EOS патологиялық ауытқуы, аритмияның және өткізгіштік бұзылыстардың болуы, ол клиникалық зерттеулердің басқа әдістерімен бірге туа біткен жүрек ауруларының ауырлығын бағалауға мүмкіндік береді. Күнделікті Холтердің ЭКГ мониторингі көмегімен жасырын ырғақ пен өткізгіштігінің бұзылуы анықталды. PCG арқылы табиғат, жүрек тондарының ұзақтығы мен оқшаулануы және шуыл. Кеуде ағзаларының рентгендік деректері өкпе айналымының жай-күйін бағалау арқылы алдыңғы әдістерді толықтырады, орналасқан жері, жүрек пішіні мен мөлшері, басқа органдардың өзгеруі (өкпе, плевра, омыртқа). Эхокардиография кезінде септаманың және жүрек клапандарының анатомиялық ақаулары көрінеді, үлкен кемелерді орналастыру, миокардтың созылмалы бұзылысы.
Күрделі туа біткен жүрек ақаулары, сондай-ақ өкпе гипертониясы бар, анатомиялық және гемодинамикалық диагнозды дәл анықтау үшін, жүрек қуысы дыбысын және ангиокардиографияны орындау қажет.
Педиатриялық кардиологиядағы ең күрделі мәселе — өмірдің бірінші жылындағы балалардағы туа біткен жүрек кемістіктерін хирургиялық емдеу. Ерте жастағы балалардың жастағы операциялары жасанды жүрек кемістіктерінің жасушалары үшін жасалады. Жаңа туған нәрестеде жүрек жеткіліксіздігінің белгілері болмаған жағдайда, қалыпты цианоз операциясы кешіктірілуі мүмкін. Туа біткен жүрек кемістігі бар балаларды кардиолог және жүрек хирургы қадағалайды.
Әрбір жағдайда ерекше емдеу туа біткен жүрек ауруының түрі мен ауырлығына байланысты. Жүрек қабырғаларының туа біткен ақаулары үшін хирургия (VSD, DMPP) пластмасса немесе септаманың жабылуы мүмкін, ақаудың эндоваскулярлы тұйықталуы. Туа біткен жүрек кемістігі бар балаларда ауыр гипоксемияның болған кезде, бірінші кезеңде паллиативтік араласу жүзеге асырылады, түрлі жүйеаралық анастомоздарды енгізуді болжайды. Бұл тактика қан оттегіні жақсартады, асқыну қаупін азайтады, неғұрлым қолайлы жағдайларда түбегейлі түзету жасауға мүмкіндік береді. Аорты ақаулары үшін аорты коарктациясының резекциясы немесе шөлдік кеңеюі жүзеге асырылады, пластикалық аорталық стеноз және басқалар. OAP өзінің байланысы болған кезде. Өкпе артериясының стенозын емдеу ашық немесе эндоваскулярлық вальвулопластикадан тұрады. д.
Анатомиялық күрделі туа біткен жүрек ақаулары, онда түбегейлі операция мүмкін емес, гемодинамикалық түзетуді талап етеді, т. е. анатомиялық ақауларды жоюсыз артериялық және веноздық қан ағымының бөлінуі. Мұндай жағдайларда Fontaine операциялары орындалуы мүмкін, Сеннинг, Мастада және басқалар. Қиындықтар, жедел емдеу, жүрек трансплантациясын қажет етеді.
Туа біткен жүрек ақауларын консервативті емдеу зиянды көгершіндерді симптоматикалық емдеуді қамтуы мүмкін, өткір сол жақ қарыншаның ақаулығы (жүрек демікпесі, өкпе ісінуі), созылмалы жүрек жеткіліксіздігі, миокардтың ишемиясы, аритмия.