3-билет 1.Көз-қозғалтқыш нервтерінің (III,IV,VI) зақымдану симптомдары, зерттеу әдістері.
2. Полинейропатиялық синдромның анықтамасы, жіктелуі, полинейропатия диагностикасы. Полинейропатия-бұл бір нервтің немесе бір аяқтың зақымдалуымен ғана шектелмей, әдетте екі жағынан да салыстырмалы түрде симметриялы зақымдалатын перифериялық нервтердің диффузды бұзылуы.
Кейбір полиневропатиялар ең алдымен мотор талшықтарына әсер етеді. Олар:
-Иммунды шартты бұзылулар(мысалы, Гийен-Барре синдромы, өткізу блогы бар мультифокальды моторлы нейропатия)
-Қорғасынның уыттылығы
-Диафенил сульфонын қолдану
-Кене шағу
-Порфирия
-Жұлын бұлшықетінің атрофиясы
Басқалары ең алдымен сенсорлық талшықтарға әсер етеді. Олар:
-Қатерлі ісікпен кездесетін доральді тамыр ганглиониті
-ЖИТС
-Қант диабеті
-Пиридоксинмен созылмалы уыттану
-Кейбір бұзылулар краниальды нервтерге де әсер етуі мүмкін. Олар:
-Гийен-Барре Синдромы
-Лайма Ауруы
-Қант диабеті
-Дифтерия
Полиневропатияның белгілері кенеттен пайда болуы немесе біраз уақыт дамуы және аурудың себебіне байланысты созылмалы болуы мүмкін. Патофизиология мен аурудың белгілері бір-бірімен тығыз байланысты болғандықтан, полиневропатия әдетте зақымдану субстратына жіктеледі:
-Миелин
-Жүйке тамырлары
-Аксон
Полиневропатия жүре пайда болған немесе тұқым қуалауы мүмкін
Миелиннің зақымдануы Демиелинизациялық полиневропатиялар көбінесе инкапсуланған бактериялар Campylobacter spp.),вирустар (мысалы , энтеровирустар немесе тұмау вирусы, АИВ) немесе вакцинация (мысалы, тұмауға қарсы вакцинация ) қоздыратын параинфекциялық иммундық жауап нәтижесінде дамиды .Бұл қоздырғыштардың антигендері перифериялық жүйке жүйесінің антигендерімен өзара әрекеттесіп, миелинді белгілі бір дәрежеде бұзатын иммундық реакцияны (жасушалық және/немесе гуморальды) тудырады деп болжанады.
Жедел жағдайларда (мысалы, Гуилайн-Барре синдромында) тез дамып келе жатқан әлсіздік және тыныс алу жеткіліксіздігі дамуы мүмкін. Созылмалы қабыну полиневропатиясында белгілер бірнеше жылдар мен айларда қайталануы немесе дамуы мүмкін.
Миелиннің зақымдануы қалың сезімтал талшықтар функциясының бұзылуына әкеледі (парестезия), бұлшықет әлсіздігі дамып, рефлекстер айтарлықтай төмендейді. Кеуде бұлшықеттері мен ми нервтері тартылуы мүмкін. Демиелинация кезінде нервтер бүкіл ұзындыққа әсер етеді, бұл аяқтардың проксимальды және дистальды бөліктерінде симптомдармен көрінеді. Зақымданудың асимметриясы дамуы мүмкін, ал дененің жоғарғы бөліктері дистальды аяқ-қолдарға қарағанда ертерек тартылуы мүмкін. Бұлшықет массасы мен бұлшықет тонусы әдетте сақталады.
Vasa nervorum зақымдалуы Атеросклерозға, васкулитке және гиперкоагуляциялық жағдайларға байланысты созылмалы ишемия нервтердің қанмен қамтамасыз етілуін бұзуы мүмкін.
Әдетте, ең алдымен жұқа сезімтал және моторлы нервтердің дисфункциясы дамиды. Науқастарда ауырсыну, жану сезімін тудыратын сенсорлық бұзылулар болады. Ауырсыну және температура сезімдері жеткіліксіз.
Нерв тамырларының зақымдануы (мысалы, васкулит немесе инфекциядан туындаған) көптеген мононевропатия ретінде басталуы мүмкін, ол көптеген нервтердің билатеральды зақымдануымен полиневропатияға ұқсауы мүмкін. Бастапқы кезеңдерде бұзылулар асимметриялы және аяқтың проксимальды бұлшықетінің үштен бір бөлігін немесе кеудеге әсер етеді. Кейде вегетативті дисфункция және терінің өзгеруі дамиды (мысалы, атрофиялық, жылтыр тері).Бұлшықет әлсіздігі атрофияға сәйкес келеді, ал рефлекстердің толық жоғалуы сирек кездеседі
Аксонопатия Аксонопатиялар әдетте дистальды, олар симметриялы да, асимметриялы да болуы мүмкін.
Симметриялық аксонопия көбінесе уытты-метаболикалық бұзылулар нәтижесінде дамиды. Ең жиі себептері:
Қант диабеті
Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі
Химиотерапиялық препараттардың жанама әсерлері (мысалы, перивинк алкалоидтары)
Аксонопатия тамақтанудың жеткіліксіздігінің нәтижесі болуы мүмкін (көбінесе тиамин немесе В6 дәрумені , В12 дәрумені немесе Е дәрумені ) немесе В6 дәрумені артық тамақтану немесе алкогольді асыра пайдалану . Метаболикалық себептер аз кездеседі: гипотиреоз , порфирия, саркоидоз және амилоидоз . Басқа себептерге кейбір инфекциялар (мысалы, Лайма ауруы ), дәрі-дәрмектер (азот оксиді) және бірқатар химиялық заттардың әсері (мысалы, эйджент оранж, n-гексан) және ауыр металдар (мысалы, қорғасын , мышьяк, сынап) жатады.
Бастапқы аксональды дисфункция қалың және/немесе жұқа талшықтардың зақымдану белгілерінен басталуы мүмкін. Әдетте нейропатия дистальды симметриялы түрде "қолғап" және "шұлық" түрінде таралады; ол алдымен төменгі аяқтарға, содан кейін жоғарғы және симметриялы түрде проксимальды бөлімдерге таралады.
Асимметриялық аксонопатия параинфекциялық немесе тамырлы бұзылулардың нәтижесі болуы мүмкін.
Сезімтал симптомдар: пациентте ұйқышылдық, шаншу, күйдіру, қолдарда және/немесе аяқтарда "қаздың қозғалуы" мазалайды; жүру кезіндегі тұрақсыздық, қараңғыда және көзді жапқанда күшейеді;
Қозғалыс сипмтомдары: қолдарда және/немесе аяқтарда ыңғайсыздық, әлсіздік дамиды ұсақ моториканың бұзылуы (түймелер мен сыдырмаларды бекіту, жіпті байлау және т. б.); жүру кезіндегі қиындықтар (аяқтың"шапалақтауы", баспалдақтан көтерілу және түсу қиындықтары және т. б.);
Вегетативті симптомдар: қан қысымының өзгеруі, жүректің жұмысындағы "үзілістер", іш қату немесе диарея, құрғақ тері немесе терлеудің жоғарылауы, либидоның төмендеуі, эрекцияның бұзылуы
ЕМІ: Дәрілік емес емдеу:
Еңбек және демалыс режимін сақтау физикалық және психологиялық шаршау асқынуға әкелуі мүмкін)
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Қазіргі уақытта патогенетиканың үш негізгі құралы бар
Кортикостероидтар, плазмаферез, иммуноглобулин.
.ПосИндромды терапия.
ХВДП үшін симптоматикалық терапия мыналарды қамтиды:
нейропатиялық ауырсынуды басуға арналған дәрі-дәрмектер (габапентин 1200-1800мг/тәу, амитриптилин 75 мг/тәу);
антихолинестераза препараттары (неостигмин тәулігіне 0,5 мг).