1.Гемофилия А, средней тяжести.
2.Геморрагический эпиданамнез и поражение суставов у мальчика, поражение круглых суставов и наружные кровотечения в семье у лиц мужского пола по материнской линии.
3.Болевой синдром связан с постепенным растяжением капсулы сустава – боль отсрочена.
4.Необходимые исследования: свертываемость крови, коагулограмма, выявление дефицита фактора VIII.
5.Лечение: постельный режим, иммобилизация сустава, концентрат VIII фактора 10-20 ед/кг в/в струйно через каждые 6-8 часов в течение 3-4 дней, физиолечение на сустав с 3 дня – электрофорез с аминокапроновой кислотой, затем с Димексидом.
Задача № 3. 223 [K002802]
Мальчик 1,5 года госпитализирован с жалобами матери на появившуюся желтушность кожных покровов.
Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. После перенесенной вирусной инфекции, протекавшей в легкой форме, у ребенка появилась желтушность кожи, снизился аппетит.
Мама ребенка страдает гемолитической анемий.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. ЧСС – 110 ударов в минуту, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.
В анализах: гемоглобин – 70 г/л, эритроциты – 2,0×1012/л, цветовой показатель – 1,1, ретикулоциты – 16%, лейкоциты – 10,2×109/л, палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 45%, эозинофилы – 3%, лимфоциты – 37%, моноциты – 13%, СОЭ – 24 мм/час, микросфероциты; билирубин: непрямой – 140 ммоль/л, прямой – 20 ммоль/л.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте план дополнительного обследования пациента.
4. Составьте план лечения пациента в период гемолитического криза.
5. Определите показания к оперативному лечению.
Достарыңызбен бөлісу: |