№1 Нефрология
-Анализ родословной ребѐнка; -определение VIII и IX факторов; -время рекальцификации плазмы. 3
жүктеу/скачать 394,78 Kb.
|
ответы на задачи по госп.педиатрии
- Бұл бет үшін навигация:
- Задача № 5. 228 [K003056]
| 2.-Анализ родословной ребѐнка;
-определение VIII и IX факторов; -время рекальцификации плазмы. 3.Дифференциальную диагностику необходимо провести со следующими заболеваниями: иммунная тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит, реактивный артрит. 4.Заменное переливание VIII фактора 10-20 ЕД/кг, при его отсутствии: криопреципитат 10-15 ЕД/кг внутривенно струйно. 5.По мере развития гематомы, в ней возрастает давление, она сдавливает надкостницу, что вызывает резкие боли. Задача № 5. 228 [K003056] Мать с ребенком 5 лет на приеме у врача-педиатра участкового жалуется на слабость, головные боли, рвоту в утренние часы, асимметрию лица у сына. Анамнез заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого, со слов мамы, появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невропатолога эффекта не дало. Последние 3-4 дня ребенка беспокоит головная боль с утра, рвота. При объективном осмотре: состояние тяжелое, вялый. Кожные покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, болезненные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичны, короткий систолический шум на верхушке, в точке Боткина. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 1,5 см выступает из-под края реберной дуги, безболезненная, средней плотности. Селезенка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом Кернига слабо положительный с обеих сторон. Общий анализ крови: Hb – 62 г/л, эритроциты – 1,9×1012/л, тромбоциты – единичные, лейкоциты – 208×109/л, бласты – 76%, палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 4%, лимфоциты – 19%, СОЭ – 64 мм/ч. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты – 96%, нейтрофильный росток – 3%, эритроидный росток – 1%, мегакариоциты – не найдены. Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан– отрицательная. Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки. В ликворе: цитоз – 200/3, белок – 960 ммоль/л, Панди+++, бласты – 100%. Вопросы:
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз. 3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента. 4. Назовите основные этапы лечения данного заболевания. 5. Каким образом проводится диспансеризация больных с данной патологией? 1.Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант. Период развѐрнутой клинической картины картины. Нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром). Критерии диагноза: диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых с помощью мультипараметрической проточной цитометрии и данных цитохимии доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки бластных клеток и показано отсутствие активности миелопероксидазы и неспецифической эстеразы, как ключевых маркѐров нелимфоидных клеток-предшественников. Диагноз «нейролейкоза» (инициальное поражение ЦНС) ставится на основании наличия бластных клеток в ликворе и/или наличия парезов черепно-мозговых нервов, не связанных с другими заболеваниями или повреждениями и/или наличия образования в ЦНС или оболочках по данным КТ/МРТ. 2.Диагноз «острый лейкоз», Т-клеточный вариант. Период развѐрнутой клинической картины. Нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром) установлен на основании жалоб на слабость, головную боль с утра, рвоту. На основании анамнеза заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого, появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невропатолога эффекта не дало. На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, вялый. Кожные покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, болезненные. Печень на 1,5 см выступает из-под края рѐберной дуги, безболезненная, средней плотности. Селезѐнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом Кернига слабо положительный с обеих сторон. На основании данных лабораторных методов исследования: Анализ крови: Hb 62 г/л, эр. 1,9×1012/л, тромб. единичные, лейк. 208×109/л, бласты 76%, п/я 1%, с/я 4%, лимф. 19%. СОЭ 64 мм/ч. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены. Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан – отрицательная. Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки. В ликворе: цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, Панди+++, бласты100%. 3.Биохимические показатели (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза). Рентгенографии грудной клетки как в прямой, так и обязательно в правой боковой проекциях. Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования. Костный мозг аспирируется из 3 – 4 анатомических точек. Для пункций используются передние и задние гребни крыльев подвздошных костей. Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического исследования. УЗИ органов брюшной полости; ЭКГ, ЭХО-КГ; ЭЭГ. Серологические (вирусологические) исследования: HBs, anti-HCV, CMV. Компьютерная томографии или МРТ головного мозга. 4.Программа ALL IC – BFM 2002 (высокий риск - больные острым лимфобластным лейкозом с неблагоприятным прогнозом). Индукция ремиссии (72 дня). Блок HR1(6 дней). Блок HR2 (6 дней). Блок HR3 (6 дней). Лучевая терапия на область головного мозга - 12 Гр (при стандартном и среднем рисках из В-предшественников не проводится, только для Т- клеточного лейкоза). Поддерживающая терапия в ремиссии (до 104 недель от начала лечения). В случаях нейролейкоза эндолюмбально вводят Метотрексат (12 мг) или Метотрексат в сочетании с Цитарабином (30 мг) и Преднизолоном (10 мг) до получения 3 нормальных анализов спинномозговой жидкости. В последующем рекомендуется эндолюмбальное введение химиопрепаратов 1 раз в 1-1.5 месяцев с целью поддерживающей терапии. 5.Пациент передается врачу-педиатру участковому (если есть должность – врачу-гематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту жительства. Врач-педиатр участковый (гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего лечение. Лабораторные исследования. Общий клинический анализ крови (обязателен подсчѐт лейкоцитарной формулы) проводится 1 раз в неделю до окончания поддерживающей терапии. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в месяц. Биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при диагностике, до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев. Пункции костного мозга и люмбальная пункция проводятся только в случае появления подозрения на развитие рецидива заболевания. Инструментальные исследования. УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства до окончания поддерживающей терапии проводятся 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев. Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию. Врач-гематолог, проводивший лечение, после начала поддерживающей терапии и передачи пациента врачу-педиатру участковому (гематологу) по месту жительства осматривает пациента 1 раз в 3 месяца до окончания поддерживающей терапии, 1 раз в 6 месяцев после окончания поддерживающей терапии и при подозрении на развитие рецидива заболевания. Другие узкие специалисты – по показаниям. Пациент снимается с диспансерного учѐта при условии окончания поддерживающей терапии, наличие полной ремиссии, отсутствия сопутствующих заболеваний и по истечении 5 лет после окончания лечения. жүктеу/скачать 394,78 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|