№1 Нефрология
Гемофилия А наследственная, тяжѐлая. Гематома мягких тканей в области правого локтевого сустава. 2
жүктеу/скачать 394,78 Kb.
|
ответы на задачи по госп.педиатрии
- Бұл бет үшін навигация:
- Задача № 7. 233 [K003062]
| 1.Гемофилия А наследственная, тяжѐлая.
Гематома мягких тканей в области правого локтевого сустава. 2.Диагноз установлен на основании наличия геморрагического синдрома гематомного типа, отягощѐнной наследственности по линии матери, лабораторных показателей (удлинение АПТВ, снижение уровня фактора VIII); уровень фактора VIII < 1% указывает на тяжѐлую форму заболевания. 3.Показано проведение заместительной терапии концентратами фактора свѐртывания VIII ввиду возникновения кровоизлияния в мягкие ткани. Доза препарата 30-40 МЕ/кг 2 раза в сутки внутривенно в течение 3 дней. Концентраты фактора свертывания VIII являются препаратами высокоэффективными, безопасными. Они имеют высокую концентрацию фактора, прошли два и более этапов вирусинактивации. 4.Показания к проведению профилактической терапии: тяжѐлая форма гемофилии А сразу после установления диагноза; среднетяжѐлая форма после первого гемартроза или выраженных геморрагических проявлений. Схема первичной профилактики при гемофилии А - концентраты фактора свертывания VIII 25- 40 МЕ/кг 1 раз в сутки 3 раза в неделю. 5.Дети должны получать медицинскую помощь в специализированных центрах (отделениях); с раннего детства охранительный режим, избегать травм; путь введение препаратов внутривенный; возможны занятия неконтактными видами спорта; показана вакцинация против вирусных гепатитов А и В; ежегодная профилактическая санация зубов; оперативные вмешательства, экстракция зубов, профилактические прививки и внутримышечные инъекции проводить только после адекватного заместительного лечения; противопоказаны антикоагулянты, дезагреганты, НПВП - по строгим показаниям; ограничения в выборе профессии (не показаны профессии с риском авматизации); оформление инвалидности. Задача № 7. 233 [K003062] Мальчик Р. 1 год 2 месяца поступил в больницу с жалобами матери на снижение аппетита у ребенка, вялость, извращение вкуса (лижет стены, ест мел). Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей с анемией во второй половине (никаких противоанемических препаратов во время беременности мать не принимала). Роды срочные. Масса тела при рождении 3150 г, длина 51 см, оценка по шкале Апгар – 8/9 6аллов. На грудном вскармливании находился до 2 месяцев. Затем вскармливание смесью «Малютка-1», с 5 месяцев введен прикорм – манная каша, творог, с 9 месяцев – овощное пюре, с 11 месяцев – мясное пюре (ел плохо). Прививки сделаны по возрасту. Перед проведением прививок анализы крови и мочи не делали. В возрасте 1 года мальчик был отправлен в деревню, где питался, в основном, коровьим молоком, кашами, овощами и ягодами; от мясных продуктов отказывался. Там же впервые обратили внимание на извращение аппетита. По возвращении в город обратились к врачу-педиатру участковому, было проведено исследование крови, где обнаружено снижение уровня гемоглобина до 87 г/л, и ребенок был госпитализирован. При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, чистые, волосы тусклые, ломкие. Мальчик капризный, достаточно активен. В легких пуэрильное дыхание, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца громкие, ритмичные, на верхушке выслушивается короткий систолический шум. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень выступает из-под реберного края на 2,5 см. Селезенка не пальпируется. Моча и стул обычной окраски. Менингеальной и очаговой симптоматики не выявляется. Говорит отдельные слова. Общий анализ крови: гемоглобин – 85 г/л, эритроциты – 3,1×1012/л, цветовой показатель – 0,71, ретикулоциты – 1,9‰, лейкоциты – 7,2×109/л, палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 20%, эозинофилы – 4%, лимфоциты – 64%, моноциты – 10%, СОЭ – 6 мм/час. Выражены анизоцитоз эритроцитов, микроцитоз. Общий анализ мочи: цвет – светло-жѐлтый, удельный вес – 1010, белок – нет, глюкоза – нет, эпителий плоский – немного, лейкоциты – 0–1 в поле зрения, эритроциты – нет, цилиндры – нет, слизь – немного. Биохимический анализ крови: общий белок – 68 г/л, мочевина – 3,2 ммоль/л, билирубин общий – 16,5 мкмоль/л, железо сыворотки – 7,3 мкмоль/л (норма – 10,6–33,6), общая железосвязывающая способность сыворотки – 87,9 мкмоль/л (норма – 40,6–62,5), сывороточный ферритин – 7,3 мкг/л (норма – более 12), насыщение трансферрина железом – 15% (норма – более 17), свободный гемоглобин – не определяется (норма – нет). Анализ кала на скрытую кровь (троекратно): отрицательно. Вопросы:
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз. 3. Какое лечение необходимо назначить ребенку? 4. Препаратам какой группы железосодержащих лекарственных средств в настоящее время отдается предпочтение? Какой препарат и в какой фармакологической форме Вы бы рекомендовали пациенту? Обоснуйте свой выбор и рассчитайте дозу препарата. 5. Через 4 месяца терапии состояние ребенка удовлетворительное. Все показатели клинического анализа крови и показатели биохимического анализа крови, характеризующие насыщение организма железом, пришли в норму. Назначьте план диспансерного наблюдения за данным ребенком. Дайте рекомендации по дальнейшей вакцинопрофилактике данному ребенку. жүктеу/скачать 394,78 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|