№1 Нефрология
Основной: гемофилия А, средней степени тяжести. Осложнение: гемартроз правого коленного сустава. 3
жүктеу/скачать 394,78 Kb.
|
ответы на задачи по госп.педиатрии
| 2.Основной: гемофилия А, средней степени тяжести.
Осложнение: гемартроз правого коленного сустава. 3.Диагноз выставлен на основании: - отягощѐной наследственности по материнской линии (у дяди по линии матери, вероятно, имеет место коагулопатия с гематомным типом кровоточивости - межмышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из ран); - мужской пол пациента; - гематомный тип кровоточивости у ребѐнка (в анамнезе – гематомы в местах внутримышечных инъекций и при травмах, гемартроз правого коленного сустава); - удлинение время свертывания крови; - удлинение АПТВ, при нормальном уровне протромбинового времени, ПТИ, фибриногена; - снижение активности VIII фактора; - уровень фактора Виллебранда в норме. При уровне VIII фактора от 5% до 1% степень тяжести гемофилии – среднетяжѐлая. О наличии гемартроза правого коленного сустава свидетельствует появление у ребѐнка с врождѐнной коагулопатией после падения суставного синдрома (припухлость и увеличение в объѐме правого коленного сустава, резкой болезненности при движении в области правого коленного сустава, при осмотре кожа над суставом блестящая и горячая на ощупь, движения невозможны из-за резкой болезненности). 4. Необходимо введение концентрата свѐртывания VIII фактора в/в струйно в дозе, рассчитанной по формуле: (масса тела больного × % желаемого фактора) × 0,5. При гемартрозе уровень желаемого фактора 40-60%. Введение фактора показано каждые 8-12 часов в течение 2-3 дней. Показано проведение пункции поражѐнного сустава, аспирация содержимого, введение глюкокортикостероидов внутрисуставно. Иммобилизация сустава должна быть кратковременной, на время выраженного болевого синдрома. После купирования болевого синдрома назначаются реабилитационные мероприятия (ЛФК, физиолечение). 5.Постоянная профилактическая заместительная терапия концентратами VIII фактора проводится при тяжѐлой форме гемофилии и при среднетяжѐлой форме после первичного гемартроза, то есть данному пациенту необходимо назначение постоянной заместительной терапии концентратами свертывания VIII фактора в дозе 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю в/в струйно. жүктеу/скачать 394,78 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|