№1 Нефрология
Анемия гемолитическая наследственная, микросфероцитарная, тяжѐлая, период гемолитического криза. 2
жүктеу/скачать 394,78 Kb.
|
ответы на задачи по госп.педиатрии
| 1.Анемия гемолитическая наследственная, микросфероцитарная, тяжѐлая, период гемолитического криза.
2.Диагноз «анемия» установлен на основании резвившихся после перенесѐнной инфекции анемического (вялость ребѐнка, бледность кожи, тахикардия, систолический шум на верхушке) и желтушного синдромов (иктеричность кожи и видимых слизистых), спленомегалии, изменений в анализах крови (анемия тяжѐлая, микросфероцитарная, гиперрегенераторная; гипербилирубинемия за счѐт повышения преимущественно непрямого билирубина). Наследственный характер анемии установлен на основании данных анамнеза о заболевании матери. Тяжесть определена показателями гемоглобина и ретикулоцитов, непрямого билирубина. Период криза установлен на основании наличия клинических проявлений и лабораторных изменений. 3.- определение осмотической резистентности эритроцитов – для выявления нестабильности мембраны эритроцитов (характерно для мембранопатий); - анализ мочи на уробилин и желчные пигменты – дифференциальный диагноз с другими видами желтух; - анализ крови на маркеры гепатита – исключение вирусного гепатита; - УЗИ печени и селезѐнки – определение степени увеличения органов и проведения дифференциального диагноза с заболеваниями, протекающими с желтухой и анемией; - электрофорез белков мембраны эритроцитов – для идентификации дефицитного белка в мембране эритроцита. Определения группы крови и резус–фактора – для проведения трансфузионной терапии. Обследование матери ребѐнка. 4.Цель терапии в период гемолитического криза – устранение билирубиновой интоксикации, восстановление уровня эритроцитов и гемоглобина. Учитывая ранний возраст ребѐнка и тяжесть анемии, показана трансфузия эритроцитарной массы 8-10 мл/кг массы однократно. Дезинтоксикационная терапия – глюкозо-солевыми растворами. Фолиевая кислота 2,5 мг/сут. 5.Спленэктомия является эффективным методом лечения при наследственном микросфероцитозе, приводит к уменьшению гемолиза и увеличению продолжительности жизни эритроцитов. Показания к спленэктомии: - тяжѐлая форма в возрасте не ранее 3 лет; - среднетяжѐлая форма в возрасте 6- 12 лет; - лѐгкая форма при наличии камней в желчном пузыре в возрасте старше 6 лет (одномоментное выполнение спленэктомии и холицистэктомии). жүктеу/скачать 394,78 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|