Лечение. Лечение больных с кишечной формой муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и среднетяжелом состоянии ребенка, когда синдром мальабсорбции сочетается с выраженным токсикозом и эксикозом, терапию начинают с водно-чайной разгрузки. Жидкость дают внутрь из расчета 100-150 мл/кг в сутки в виде 5% раствора глюкозы, раствора Рингера, зеленого чая и др. Осуществляют дезинтоксикационную терапию и парентеральное питание в течение 6-18 ч: внутривенно из расчета 5-10 мл/кг вводят глюкозо-солевые растворы, гемодез, вамин, альвезин, плазму. У тяжелых больных целесообразно применение парентеральной и энтеральной (круглосуточной или ночной) гипералиментации через назогастральный зонд с помощью инфузионного насоса.
В качестве экстренной помощи применяют гормональную терапию (гидрокортизон, преднизолон) коротким курсом из расчета 1-1,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела в сутки. Назначают в терапевтических дозах витамины – жирорастворимые (A, D, Е), группы В, фолиевую, аскорбиновую и никотиновую кислоты.
После выведения детей из состояния токсикоза и эксикоза рекомендуется диета с частотой кормления 8-10 раз в сутки. Основная цель лечебного питания при муковисцидозе – поддержка полноценного нутритивного статуса и роста ребенка. Для больных первых месяцев жизни оптимальной пищей является грудное молоко с добавлением малых порций панкреатических заменителей при каждом кормлении. Важное значение имеет активность термолабильной липазы в нативном (непастеризованном) женском молоке. При искусственном вскармливании следует выбирать смеси, в состав которых в качестве жирового компонента входят среднецепочечные триглицериды (СЦТ) и растительные жиры в эмульгированной форме (как источники полиненасыщенных жирных кислот), что позволяет улучшить утилизацию жира и снизить дозу фермента. Белковый компонент смеси может быть представлен молочным белком или гидролизатом молочного белка. Показаны смеси «Портаген», «Хумана ЛП + СЦТ», «Прегестимил», «Алфаре», «Алиментум», «Пепти-Юниор».
В первые месяцы жизни суточный объем пищи составляет около 200 мл на 1 кг массы тела, с момента введения прикорма – приблизительно 150 мл. Прикорм обычно вводится в 4-5-месячном возрасте, в ряде случаев (при недостаточной прибавке массы тела) раньше. Первые блюда прикорма – каши, фруктовые пюре, далее вводят мясное пюре (курица, индейка), овощное пюре (картофельное к др.), желток.
Больные муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка вследствие его значительных потерь из-за мальабсорбции, дополнительное поступление протеинов необходимо при легочных обострениях. Детям старше года рекомендуется включать в рацион питания высокобелковые продукты: мясо (в том числе птицы), рыбу, яйцо, творог (не менее 3 раз в день), молоко и жидкие кисломолочные продукты – от 500 до 800 мл. Энергетическая ценность рационов больных муковисцидозом должна быть повышена на 50-90% по сравнению со здоровыми детьми соответствующего возраста. Калорийность питания рассчитывается не на фактический, а на долженствующий вес.
Кроме диеты назначают ферментные препараты в индивидуальной дозировке с учетом степени стеатореи и общего состояния больного. При использовании традиционных ферментных препаратов (панкреатин, панзинорм, фестал, мезим форте, трифермент и др.) рекомендуется удаление видимого жира при приготовлении пищи, исключение тугоплавких животных жиров, колбас, ограничение сливочного и растительного масел, введение обезжиренных молочных продуктов.
Нарушение бронхиальной проходимости является неотъемлемой частью бронхолегочных изменений. Нарушение процесса самоочищения приводит к закупорке бронхиол и мелких бронхов. Растяжение воздушных пространств вызывает развитие эмфиземы, а при наличии полной закупорки бронхов развиваются ателектазы. Последние часто бывают мелкими и чередуются с участками эмфиземы. В тяжелых случаях на фоне указанных изменений возникают микроабсцессы, связанные с поражением бронхиальных подслизистых желез. У детей раннего возраста в процесс быстро вовлекается паренхима легкого — возникает острая пневмония, отличающаяся у больных муковисцидозом тяжелым, затяжным течением и склонностью к абсцедированию. У отдельных детей первые легочные проявления муковисцидоза могут возникнуть на 2—3-м году жизни и в более поздние сроки. Эти проявления носят часто характер тяжелой затяжной пневмонии. У более старших детей относительно чаще, чем у детей грудного возраста, наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным обструктивным синдромом. Воспалительные изменения, проявляющиеся диффузным бронхитом, рецидивирующими, нередко затяжными пневмониями, довольно быстро приобретают хронический характер; постепенно формируются пневмосклероз и бронхоэктазы, а при поражении интерстициальной ткани — распространенный пневмофиброз. Аускультатив-но над всей поверхностью обоих легких выявляются влажные, чаще мелко- и среднепузырчатые хрипы. Перкуторный звук носит коробочный оттенок.
В целях уменьшения вязкости бронхиального секрета и эффективной его эвакуации применяют комбинацию физических, химических и инструментальных (бронхоскопия с промыванием бронхов) методов. Муколитическая терапия является обязательной для всех больных. Ее эффективность значительно повышается при одновременном проведении посту-рального дренажа, вибрационного массажа и лечебной физкультуры. Это лечение должно проводиться ежедневно в течение всей жизни (при стойком улучшении допустимы перерывы на 4—6 нед). Режим лечения с применением аэрозольных ингаляций подбирается индивидуально, число ингаляций при этом колеблется от 1 до 6 в сутки в зависимости от состояния больного; их длительность 5—15 мин. ацетилцистеин. На одну ингаляцию расходуется 2—3 мл 7—10 % раствора. Дозы для перорального приема в зависимости от возраста составляют от 100 до 400—600 мг 3 раза в день.
Постуральный дренаж и вибромассаж являются обязательными компонентами лечения и должны проводиться в зависимости от состояния больного не менее 3 раз в сутки. Дренаж проводится утром при подъеме, после дневного сна, а также после каждой ингаляции.
Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия показана детям как экстренная процедура при неэффективности аэрозольных ингаляций и постураль-ного дренажа.
3.Бронхиальная астма. Этиология, патогенез, критерии тяжести течения, базисная терапия. Бронхиальная астма, клиника и неотложная терапия в приступный период, диспансерное наблюдение. ДВА ВОПРОСА В ОДНОМ. ГЛАВА В УЧЕБНИКЕ 14