KlinicheskayaDermatologiya 2017 04 031

31
КЛИНИЧЕСКАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ И ВЕНЕРОЛОГИЯ 4, 2017
Дерматомиозит (ДМ) — это системное иммуно-
патологическое заболевание с диффузным пораже-
нием соединительной ткани, преимущественным 
вовлечением кожи и поперечнополосатых мышц. 
Основное значение в его патогенезе имеют аутоан-
титела к клеткам эндотелия, коже и мышцам. Пер-
вичной мишенью являются капилляры мышц, на 
стенках которых откладываются иммунные ком-
плексы; последние приводят к развитию васкулита с 
последующим уменьшением проходимости капил-
ляров и ишемией мышц. Возникает микроангиопа-
тия мышц и кожи. Вокруг кровеносных сосудов раз-
вивается воспалительный процесс с последующей 
перифасцикулярной атрофией мышечной ткани. 
Таким образом, воспаление при ДМ является вто-
ричным [1]. Заболевание сравнительно редкое — в 
год регистрируют 5 случаев ДМ на 1 млн населения 
и 3 случая на 1 млн детского населения.
ДМ подразделяют на идиопатический (первич-
ный), паранеопластический (вторичный) и юве-
нильный, а по течению: на острый, подострый и 
хронический [2]. Существует ряд отличий ювениль-
ного ДМ от ДМ взрослых. Ювенильный ДМ сопро-
вождается распространенным васкулитом 
(рис. 1)
, 
выраженными миалгиями, более частым вовлече-
нием внутренних органов и развитием кальциноза 
[3]. Для острого течения, которое чаще наблюдается 
© М.Н. Гаджимурадов, 2017
*e-mail: gabenu@mail.ru
https://doi.org/10.17116/klinderma201716431-34
К клинике дерматомиозита
М.Н. ГАДЖИМУРАДОВ*
ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Махачкала, Россия, 127994
Описаны собственные наблюдения двух пациентов с ювенильным дерматомиозитом: девочки в возрасте 2 лет и мальчика 
11 лет. На основании данных литературы приведена современная систематика заболевания, клинические признаки, 
основы дифференциальной диагностики, в частности указаны отличия ювенильного дерматомиозита от дерматомиозита 
взрослых, проанализированы стратегии адекватной диагностики, терапии и профилактики. Приведенные в работе 
описания случаев должны акцентировать внимание дерматовенерологов на особенностях клиники, диагностики, 
дифференциальной диагностики и лечения этого заболевания. 
Ключевые слова: дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит, признаки дерматомиозита, лечение, случаи из практики.