ции выражены умеренно либо отсутствуют.
Течение медленно прогрессирующее.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Д иа
гноз ставится на основании данных генеа
логического анализа (аутосомно-рецессив-
ный, аутосомно-доминантный, рецессив
ный сцепленный с Х-хромосомой тип на
следования), особенностей клиники (нача
ло болезни преимущественно в возрасте
4 -8 лет, симметричные атрофии мышц,
распространяющиеся по восходящему ти
пу, фасцикуляции мышц, мелкий тремор
языка, псевдогипертроф ии икронож ны х
мышц, медленное прогредиентное тече
ние), результатов электронейромиографии
и данных биопсии скелетных мышц, выяв
ляющих денервационный характер измене
ний. Д иф ф еренц ировать болезнь следует
с прогрессирующими мышечными дистро
фиями Беккера, Э р б а-Р о та, спинальной
амиотрофией Верднига—Гофмана.
Наследственная дистальная спинальная амиотрофия Наследуется по аутосомно-рецессивно-
му, аутосомно-доминантному, рецессивно
му сцепленном у с Х -хромосомой типу.
Многие случаи являются спорадическими.
Частота не установлена.
Патоморфология. Сходна с другими спи
нальными амиотрофиями.
Клиническая картина. Первые признаки
заболевания проявляются преимущ ествен
но в первой декаде жизни. Начальными
симптомами болезни являю тся слабость
и атрофия мышц дистальных отделов ниж
них конечностей. В четверти случаев на
блюдаются слабость и атрофия дистальной
мускулатуры рук. Отличительные особен
ности — грубые деформации стоп, ранняя
утрата ахиллова рефлекса при сохранности
коленных и глубоких рефлексов с рук, от
сутствие чувствительных расстройств.
Течение медленно прогрессирующее.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Д и а
гноз ставится на основании генеалогичес
кого анализа (аутосомно-доминантный, ау-
тосомно-рецессивный, рецессивный сцеп
ленны й с Х-хромосомой тип наследова
ния), особенностей клиники (начало в пер
вой декаде жизни, преимущественная л о
кализация атрофии в дистальных отделах
нижних конечностей, грубые деформации
стоп, отсутствие чувствительных наруше
ний, медленное прогрессирование миодис-
трофического процесса), результатов элек
тронейромиографии, выявляющей вовле
чение в процесс передних рогов спинного
мозга.
Д ифференцировать заболевание следу
е т е дистальной миопатией Говерса—Велан
дер, невральной амиотрофией Ш ар к о -М а-
ри—Тута.
