А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни



Pdf көрінісі
бет510/734
Дата28.04.2024
өлшемі24,04 Mb.
#201510
түріУчебное пособие
1   ...   506   507   508   509   510   511   512   513   ...   734
Байланысты:
Скоромец Нервные болезни

Прогрессирующая мышечная
дистрофия Э р б а -Р о та
Наследуется по аутосом но-рецессив- 
ному типу. Патоморфологическая картина 
соответствует первично-мыш ечному пора­
жению.
Частота:
1,5 на 100 ООО населения.
Клиническая картина.
Первые признаки 
заболевания проявляются преимуществен­
но в 14—16 лет, крайне редко — в 5—10-лет­
нем возрасте. Начальными симптомами яв­
ляются мышечная слабость, патологическая 
мышечная утомляемость при физической 
нагрузке, изменение походки по типу «ути­
ной». Атрофии в начале болезни локализу­
ются в проксимальных группах мышц ниж­
них конечностей. Иногда миодистрофичес- 
кий процесс одновременно поражает мыш­
цы тазового и плечевого пояса. В значитель­
но более поздних стадиях в процесс вовле­
каются мышцы спины и живота. Вследствие 
атрофии возникают лордоз, «крыловидные» 
лопатки, «осиная» талия. При вставании 
больные применяют вспомогательные при­
емы — вставание «лесенкой». Псевдогипер­
трофии мышц, контрактуры суставов, сухо­
жильные ретракции, как правило, выраже­
ны умеренно. Глубокие рефлексы угасают 
рано. Типично уже в ранних стадиях болез­
ни снижение коленного рефлекса и рефлек­
сов с двуглавой и трехглавой мышц плеча.
Течение быстро прогрессирующее. Ин- 
валидизация наступает рано.
Диагноз и дифференциальный диагноз.
Д иа­
гноз ставится на основании данных генеа­
логического анализа (аутосомно-рецессив- 
ный тип наследования), особенностей кли­
ники (начало болезни преимущ ественно 
в 14—16 лет, атрофии проксимальных групп 
м ы ш ц, ум еренны е псевдогипертроф ии, 
быстрое прогрессирование), результатах 
электронейромиографии и данных биоп­
сии м ы ш ц, вы являю щ их п ерви чн о-м ы ­
ш ечный характер изменений.
Д и ф ф еренц ировать болезнь следует 
с прогрессирующей мышечной дистроф и­
ей Беккера, спинальной амиотрофией Ху 
гельберга—Веландер.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   506   507   508   509   510   511   512   513   ...   734




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет