А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| Спинальная юношеская
псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга-Веландер Наследуется по аутосомно-рецессивно му, аутосомно-доминантному, рецессивно' му сцепленному с Х-хромосомой типу. Частота не установлена. Патоморфология. Обнаруживают недо развитие и дегенерацию клеток передних рогов спинного мозга, демиелинизацию передних кореш ков, дегенерацию двига тельных ядер IX, X, XII черепных нервов В скелетных мышцах — сочетанные изме нения, типичные для нейрогенных амиот- рофий (пучковая атрофия мышечных воло кон) и первичных миодистрофий (атрофии и гипертрофии мышечных волокон, гипер плазия соединительной ткани). Клиническая картина. Первые признаки заболевания проявляются в 4—8 лет. Опи саны случаи начала болезни и в более позд нем возрасте — 15—30 лет. В начале болезни характерными симптомами являются пато логическая мышечная утомляемость в но гах при длительной физической нагрузке (ходьба, бег), иногда спонтанные подерги вания мышц. Внешне обращают на себя внимание увеличенные икроножные мыш цы. Атрофии первоначально локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей, тазового пояса, бедер и всег да симметричны. Их появление вызывает ограничение двигательных функций в но гах — затруднение при подъеме на лестни цу, вставании с горизонтальной поверхнос ти. Постепенно изменяется походка. В ста дии вы раж енны х двигательных РаС' стройств она приобретает характер «ути ной». Атрофии в проксимальных группах мышц верхних конечностей обычно разви ваются спустя несколько лет после пораЖ®' ния нижних конечностей. Вследствие атрО' ф ии лопаточн ой и плечевой о б л а с т е й уменьш ается объем активных д в и ж е н и й в руках, лопатки становятся «крыловидны м и ». М ышечный тонус в п р о к с и м а л ь н ы * группах мышц снижается. Глубокие реФ' лексы угасают вначале на ногах (колен ны й)» затем на руках (рефлексы с двуглавой трехглавой мышц плеча). Характерными симптомами, отличаю щ ими спинальную 1% (и 0 гр 0 фию Кугельберга—Веландер от ф е нотипически сходной первичной прогрес сирующей мы ш ечной дистроф ии Эр- ga-Р о т а , являются ф асцикуляции мышц языка, мелкий тремор пальцев. Костно-су ставные нарушения, сухожильные ретрак жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|