А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни



Pdf көрінісі
бет514/734
Дата28.04.2024
өлшемі24,04 Mb.
#201510
түріУчебное пособие
1   ...   510   511   512   513   514   515   516   517   ...   734
Байланысты:
Скоромец Нервные болезни

Невральная амиотрофия
Ш ар ко -М а р и -Тута
Частота:
1 на 50 ООО населения. Насле­
дуется по аутосомно-доминантному, ауто- 
сомно-рецессивному сцепленному с Х-хро­
мосомой типу.
Патоморфология.
Обнаруживается сег­
м ентарная д ем и ели низац ия в нервах, 
в мышцах — денервация с явлениями «пуч­
ковой» атрофии мышечных волокон.
Клиническая картина.
Первые признаки 
заболевания чаще проявляются в 15—30 лет, 
реже в дошкольном возрасте. В начале бо­
лезни характерными симптомами являю т­
ся мыш ечная слабость, патологическая 
утомляемость в дистальных отделах ниж ­
них конечностей. Больные быстро устают 
при длительном стоянии на одном месте 
и нередко для уменьш ения утомления 
в мышцах прибегают к ходьбе на месте 
(«симптом топтания»). Реже заболевание 
начинается с расстройств чувствительнос­
ти — боли, парестезии, ощущения полза­
ния мурашек в дистальных отделах ног. 
С им м етричны е атрофии первоначально 
развиваются в мышцах голеней и стоп. П о­
ражаются перонеальная группа мышц и пе­
редняя больш еберцовая мыш ца. Вслед­
ствие атрофии ноги резко сужаются в дис­
тальных отделах и приобретают форму «пе­
ревернутых бутылок» или «ног аиста». Сто­
пы деформируются, их мелкие мышцы ис­
чезают, становится высоким свод. Парез 
стоп изменяет походку больных. Они ходят


высоко поднимая колени; ходьба на пятках 
невозможна. Спустя несколько лет после 
развития дистрофических изменений в но­
гах присоединяются атрофии мышц в дис­
тальных отделах рук — тенара, гипотенара, 
а также в других мелких мышцах кистей. 
Атрофии в кистях симметричны. В тяж е­
лых случаях при выраженных атрофиях ки­
сти приобретают форму «когтистых», обе­
зьяньих. М ыш ечный тонус равном ерно 
снижен в дистальных отделах конечностей. 
Глубокие рефлексы изменяю тся неравно­
мерно: ахилловы реф лексы сниж аю тся 
в ранних стадиях болезни, а коленный реф ­
лекс, рефлексы с трех- и двуглавой мышц 
плеча длительное время остаются сохран­
ными. Определяются нарушения поверх­
ностной чувствительности по перифериче­
скому типу («тип перчаток и носков»). Ч ас­
то имеются вегетативно-трофические на­
рушения — гипергидроз и гиперемия кис­
тей и стоп. Интеллект обычно сохранен.
Течение м едленно прогрессирую щ ее. 
Прогноз в большинстве случаев благопри­
ятный.
Диагноз и дифференциальный диагноз.
Д иа­
гноз строится на основании данных генеа­
логического анализа (аутосом н о-дом и­
нантный, аутосомно-рецессивный, рецес­
сивный сцепленный с Х-хромосомой тип 
наследования), особенностей клиники (ат­
рофии дистальных отделов конечностей, 
расстройства чувствительности по полине- 
вритическому типу, медленное прогресси­
рующее течение), результатов электроней­
ромиографии (снижение скоростей прове­
дения по периферическим нервам) и в ряде 
случаев биопсии нервов.
Д ифференцировать заболевание следу­
ет с дистальной миопатией Говерса—Велан- 
дер, наследственной дистальной спиналь­
ной амиотрофией, миотонической дистро­
ф ией, периферическими интоксикацион­
ными невропатиями, инфекционными по­
линевритами и другими болезнями.
Лечение
должно быть индивидуальным
комплексным и продолжительным, состо­
ять из последовательных курсов, включаю­
щих сочетание различных видов терапии.
Терапия прогрессирующих нервно-мы ­
шечных заболеваний направлена на улуч­
шение трофики мышц и проводимости по 
нервным стволам и через нервно-мыш еч­
ные синапсы. С целью улучшения трофики
мышц назначают аденозинтрифосфогл^ 
кислоту, глюкозу с инсулином, кокард?0 
силазу, кортексин, рибоксин, ф оссЬаД ' 
карнитина хлорид, метионин и др. Анак!!’ 
лические гормоны, оказывающие быстп^ 
стимулирующее действие, в терапию ^
дует включать с осторожностью. Примем6 
ют витамины Е, А, С и группы В. Показан 
средства, улучшающие микроциркулящц? 
никотиновая кислота, трентал, 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   510   511   512   513   514   515   516   517   ...   734




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет